三尖瓣閉鎖(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣葉完全未發(fā)育而缺如,右心房與左心室之間無(wú)直接交通。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.039‰~0.1‰,約占先天性心臟病的1.2%,是一種比較少見(jiàn)的先天性心臟畸形。在常見(jiàn)的發(fā)紺型心臟畸形中居第3位,僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。
X線(xiàn)檢查:胸部X線(xiàn)表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正?;蜉p度擴(kuò)大,肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線(xiàn)征象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷,有時(shí)心影與法樂(lè)四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈**形。肺血流少的病例肺紋顯著減少,肺充血者可見(jiàn)肺紋增多。心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少,左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室,再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區(qū)即右心室窗,位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損,右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置,左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。
心電圖檢查:90%的病例為電軸左偏,大動(dòng)脈錯(cuò)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正?;蛴移?。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
M型超聲心動(dòng)圖:顯示三尖瓣雙峰曲線(xiàn)消失,四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射,房間隔回聲中斷,并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見(jiàn)到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。此外通過(guò)該檢查了解左右心室腔和大血管的關(guān)系判斷有無(wú)肺動(dòng)脈瓣口和主動(dòng)脈瓣口狹窄同時(shí)也可診斷合并畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈發(fā)育不良主動(dòng)脈弓離斷主動(dòng)脈瓣閉鎖等多普勒超聲心動(dòng)圖檢查可觀(guān)察血流在心腔和大血管內(nèi)走行方向測(cè)量房間隔兩側(cè)右心室和肺動(dòng)脈(或主動(dòng)脈)間的壓力階差。
磁共振:磁共振可以準(zhǔn)確地反映出心腔的大小大動(dòng)脈的形態(tài)房室連接的關(guān)系左右心室與大動(dòng)脈的位置關(guān)系對(duì)于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類(lèi)型有幫助如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線(xiàn)狀或三角結(jié)構(gòu)替代了三尖瓣在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖,右心房室溝較淺近似正常。
心導(dǎo)管檢查及心血管造影:對(duì)于三尖瓣閉鎖,心導(dǎo)管檢查及心血管造影能提供比超聲心動(dòng)圖更多的信息。一般應(yīng)列為常規(guī)檢查。右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小壓差大,動(dòng)脈血氧含量減少。左房左室肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。