三尖瓣閉鎖(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣葉完全未發(fā)育而缺如,右心房與左心室之間無直接交通。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.039‰~0.1‰,約占先天性心臟病的1.2%,是一種比較少見的先天性心臟畸形。在常見的發(fā)紺型心臟畸形中居第3位,僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位。
X線檢查:胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正?;蜉p度擴大,肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷,有時心影與法樂四聯(lián)癥相似。大動脈錯位者心影可呈**形。肺血流少的病例肺紋顯著減少,肺充血者可見肺紋增多。心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動脈血氧含量減少,左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室,再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗,位于右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損,右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關(guān)系及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關(guān)閉不全。
心電圖檢查:90%的病例為電軸左偏,大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正?;蛴移P那皩?dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
M型超聲心動圖:顯示三尖瓣雙峰曲線消失,四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射,房間隔回聲中斷,并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。此外通過該檢查了解左右心室腔和大血管的關(guān)系判斷有無肺動脈瓣口和主動脈瓣口狹窄同時也可診斷合并畸形如動脈導(dǎo)管未閉主動脈縮窄主動脈發(fā)育不良主動脈弓離斷主動脈瓣閉鎖等多普勒超聲心動圖檢查可觀察血流在心腔和大血管內(nèi)走行方向測量房間隔兩側(cè)右心室和肺動脈(或主動脈)間的壓力階差。
磁共振:磁共振可以準確地反映出心腔的大小大動脈的形態(tài)房室連接的關(guān)系左右心室與大動脈的位置關(guān)系對于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類型有幫助如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線狀或三角結(jié)構(gòu)替代了三尖瓣在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖,右心房室溝較淺近似正常。
心導(dǎo)管檢查及心血管造影:對于三尖瓣閉鎖,心導(dǎo)管檢查及心血管造影能提供比超聲心動圖更多的信息。一般應(yīng)列為常規(guī)檢查。右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小壓差大,動脈血氧含量減少。左房左室肺動脈及主動脈的血氧含量相同。