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狼瘡腎炎（統(tǒng)性紅斑狼瘡）

狼瘡腎炎的常見癥狀表現(xiàn)

　　(1)一般癥狀：大多數(shù)狼瘡腎炎患者可出現(xiàn)全身乏力，體重下降，消瘦的表現(xiàn)，90%的患者有發(fā)熱，其中65%作為**癥狀，熱型不定，可為間歇熱，弛張熱，稽留熱或慢性低熱，40%可超過39℃，應注意是否因感染所致，特別是應用大劑量激素治療的患者。

　　(2)皮膚黏膜損害：狼瘡腎炎的皮膚黏膜損害多種多樣，發(fā)生率在80%以上，50%的病人可出現(xiàn)蝶形紅斑，為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的水腫性紅斑(鼻唇溝處無皮損)，可有毛細血管擴張和鱗屑，滲出嚴重時可有水皰和痂皮，紅斑消退后一般不留瘢痕。

20%～30%的患者可出現(xiàn)盤狀紅斑，多位于暴露部位的皮膚，為環(huán)形，圓形或橢圓形的紅色隆起斑片，表面可覆有鱗屑及角質栓，皮損消退后常留有瘢痕，蝶形紅斑和盤狀紅斑均為狼瘡腎炎的特征性皮損，日光或紫外線照射會加重，35%～58%的狼瘡腎炎患者可有光過敏，50%～71%的患者可出現(xiàn)脫發(fā)，是狼瘡腎炎活動的敏感指標之一，約50%的患者可出現(xiàn)血管性皮膚病變，為小血管及毛細血管炎癥或痙攣所致，包括網(wǎng)狀青斑，血管炎性皮膚損害，雷諾現(xiàn)象，甲周紅斑，蕁麻疹樣皮損，凍瘡樣狼瘡樣皮損及毛細血管擴張等，7%～14%的患者可出現(xiàn)黏膜糜爛或無痛性潰瘍。

　　(3)關節(jié)和肌肉病變：約95%的患者可出現(xiàn)關節(jié)疼痛和關節(jié)炎，常見于四肢小關節(jié)，5%～10%的患者有無菌性股骨頭壞死，多因長期，大量，不規(guī)則使用激素所致，半數(shù)患者有肌痛和肌病，甚至出現(xiàn)明顯的肌無力癥狀或肌肉萎縮，關節(jié)肌肉病變常與病情活動有關。

　　(4)肺和胸膜病變：28%～50%患者可出現(xiàn)胸膜炎，胸膜腔積液，積液多為黃色滲出液，以單核細胞為主，需與結核性胸膜炎鑒別，有認為，胸腔積液ANA≥1∶160，或胸腔積液/血清滴度≥1，或SM抗體陽性，有助于狼瘡腎炎胸腔積液的診斷，2.7%～10.1%有急性狼瘡性肺炎，死亡率較高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞，急性狼瘡性肺炎缺氧癥狀較重，X線表現(xiàn)為雙肺彌漫性斑點狀陰影，以下肺野偏多，陰影變化大，大劑量激素治療效果明顯。

　　(5)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～55%的狼瘡腎炎患者可合并有心臟病變，包括心包炎，心肌炎，心瓣膜病變，心律失常和高血壓。

　　(6)血液系統(tǒng)病變：50%～75%的患者出現(xiàn)正色素正細胞性貧血，可為自身免疫性溶血性貧血，部分與狼瘡腎炎的炎癥，腎功能不全，失血，飲食失調，藥物作用等有關，50%～60%的患者可出現(xiàn)白細胞減少，多在4.0×109/L以下，淋巴細胞減少癥(<1.5×109/L)更多見于疾病活動期，20%～50%的患者可并發(fā)輕度的血小板減少，多在(50～150)×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是狼瘡腎炎病情活動的常見臨床表現(xiàn)，此外，25%的狼瘡腎炎患者存在多種狼瘡抗凝物質，如抗Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ，Ⅻ，凝血因子等，導致凝血功能異常。

　　(7)胃腸道癥狀：25%～50%的患者可出現(xiàn)食欲不振，惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉，30%的患者可有肝腫大和肝功能異常，少數(shù)有脾大。

　　(8)精神神經系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～60%可出現(xiàn)神經精神病變，臨床表現(xiàn)復雜多樣，癥狀包括精神異常(如抑郁，躁狂，智能缺陷，精神錯亂等)，癲癇，偏癱，偏頭痛，舞蹈病，外周神經炎及視網(wǎng)膜病變等，多數(shù)與狼瘡病情活動有關，預后差，是狼瘡腎炎的重要死亡原因。

　　(9)其他：月經不規(guī)則，痛經，經量過多或過少，部分患者可有無痛性淋巴結腫大，腮腺腫大，結膜炎等。