特發(fā)性血小板性減少性紫癜
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，常表現(xiàn)為皮膚黏膜，內(nèi)臟出血，血小板減少，血小板生存時間縮短，其中以血小板減少性紫癜為最常見，臨床上分為急性和慢性兩種，急性者好發(fā)生于兒童，慢性者好發(fā)于成人。
病因
1、 感染
細菌和病毒感染與本病有密切關(guān)系，急性患者發(fā)病前2周常有呼吸道感染病史；慢性者常因感染而導(dǎo)致病情加重。
2、 免疫因素
患者血漿和血小板表面可以檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體，一般認為自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬是其發(fā)病主要機制
3、 其他因素
此病女性多見，且多發(fā)生于40歲以下的女性，所以本病可能和雌激素有關(guān)，雌激素可以遏制血小板的生成，增強單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬作用
臨床表現(xiàn)
1、 急性型
多發(fā)生在兒童，常伴有上呼吸道感染病史，可以出現(xiàn)畏寒高熱，皮膚粘膜下出血，全身瘀點瘀斑，鼻出血，牙齦出血，口腔黏膜出血多常見，病情進一步發(fā)展，可以出現(xiàn)內(nèi)臟出血，病人出現(xiàn)嘔血，尿血，嚴重者會出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出現(xiàn)劇烈頭疼癱瘓，意識障礙。
2、 慢性型
主要發(fā)生在成人，起病隱匿，多無明顯癥狀，可以出現(xiàn)局限性的，反復(fù)發(fā)生的皮膚瘀點瘀斑，外傷后不易止血，嚴重的內(nèi)臟出血較少見。女性患者可以出現(xiàn)月經(jīng)過多
實驗室檢查
1、 血小板計數(shù)減少，平均體積增大，出血時間延長
2、 骨髓象：急性者骨髓巨核細胞正?；蛘咻p度增加，慢性者則顯著增加，另外會有巨核細胞成熟障礙，有血小板形成的巨核細胞顯著減少
3、 血小板的生存時間明顯縮短
治療
出血嚴重者應(yīng)該臥床休息，避免外傷
1、 糖皮質(zhì)激素一般作為優(yōu)選
2、 脾切除適用于糖皮質(zhì)激素治療無效或者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥
3、 免疫遏制劑治療，不宜作為優(yōu)選，適用于糖皮質(zhì)激素或者脾切除療效不佳者或者禁忌癥者，主要藥物有長春新堿，硫唑嘌呤，環(huán)孢素等