病因

   聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。

   臨床表現(xiàn)

(1)早期癥狀：①耳鳴：為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇，多與聽力減退同時(shí)開始，但也可能是早期單獨(dú)癥狀。②聽力減退：一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，早期常表現(xiàn)為與人談話時(shí)，聞其聲而不知其意，漸發(fā)展為全聾。③眩暈：少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現(xiàn)為不穩(wěn)感；因腫瘤發(fā)展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。④患側(cè)耳內(nèi)深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

　　(2)腫瘤已侵入或原發(fā)于顱后窩的癥狀：①三叉神經(jīng)感覺支受累；同側(cè)面部麻木。②可出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現(xiàn)發(fā)聲不清，運(yùn)動(dòng)失調(diào)。④頭痛：初起位于枕部及頂部，晚期因顱內(nèi)壓增高則全頭痛；尚可伴有視力障礙及大腦傳導(dǎo)束的受累癥狀。

   治療

外科手術(shù)術(shù)式及治療效果 外科手術(shù)治療為聽神經(jīng)瘤最常用治療方式，

 　　主要包括3種術(shù)式：

 　?、俳?jīng)顱中窩入路（middle fossa approach）。經(jīng)顱中窩入路能充分顯露內(nèi)聽道內(nèi)口，從而使面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及內(nèi)耳血管顯露充分，但也存在手術(shù)視野狹小、骨性標(biāo)志不易識(shí)別、顯露不充分等缺點(diǎn)，臨床應(yīng)用較少。

 　?、诮?jīng)迷路入路(translabyrinthine approach)。經(jīng)迷走入路由于要破壞內(nèi)耳，僅應(yīng)用于患側(cè)聽力不可逆喪失的患者，該入路為五官科醫(yī)師治療聽神經(jīng)瘤的術(shù)式之一，在神經(jīng)外科上應(yīng)用較為有限。

 　?、垡覡罡]后入路(retrosigmoid approach)。乙狀竇后入路是神經(jīng)外科常用的手術(shù)入路，主要因?yàn)樵撊肼纺芴讲槟[瘤主體及根部，能清楚的觀察到血管和顱神經(jīng)的微觀解剖，比較容易實(shí)現(xiàn)瘤體的全切和面神經(jīng)的保護(hù)。同時(shí)可以減少術(shù)后并發(fā)癥，此種術(shù)式可以磨開內(nèi)聽道后唇，既有利于切除內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤，又可以保留耳蝸、前庭神經(jīng)及面神經(jīng)功能，必要時(shí)還可以直接行面神經(jīng)吻合或作神經(jīng)移植術(shù)。