腦萎縮的診斷要點(diǎn)

　　根據(jù)以上病因引起的臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查所見不同程度的腦溝增寬，腦回變狹，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，積液和代償性腦室擴(kuò)大可支持臨床診斷；小腦的體積縮小，常與臨床小腦萎縮表現(xiàn)相符合。臨床也常出現(xiàn)部分脫髓鞘改變和不同程度的腦實(shí)質(zhì)變性，腦室擴(kuò)大及密度降低；也有脊髓變性，以及小腦半球、蚓部、橋腦底部和下橄欖體的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮者；懷疑遺傳因素者配合染色體檢查，多能明確診斷。

　　腦萎縮的臨床分型及表現(xiàn)

　　根據(jù)腦萎縮的范圍、程度、部位的不同而分為：廣泛性腦萎縮、局限性腦萎縮兩類。前者包括腦皮質(zhì)萎縮、腦髓質(zhì)萎縮、大腦實(shí)質(zhì)全萎縮；后者包括發(fā)生在腦干、小腦及基底節(jié)區(qū)等部位的局限萎縮及一側(cè)大腦半球腦組織萎縮等。

　　以上各型腦萎縮其CT表現(xiàn)和臨床癥狀/體征各有不同：

　　一、廣泛性腦萎縮：

　　①腦皮質(zhì)萎縮臨床多表現(xiàn)為：肢體麻木、無力，語言困難但無構(gòu)音障礙，精神智能衰退，情感欣快、易變；CT表現(xiàn)為：腦表面腦溝增寬，顯著者呈囊狀改變，腦裂亦增寬，腦室等正常。

　?、谀X髓質(zhì)萎縮臨床多表現(xiàn)為：語言受損較小，有回憶障礙，緩慢進(jìn)行性認(rèn)知障礙，情感淡漠、抑郁，另有姿勢異常、肌張力常增高。出現(xiàn)各種不自主運(yùn)動(dòng)，步態(tài)異常。CT表現(xiàn)為：腦溝、腦池大小形態(tài)多正常，而腦室對(duì)稱性擴(kuò)大。

　?、鄞竽X實(shí)質(zhì)全萎縮臨床表現(xiàn)為：其臨床表現(xiàn)既有①的癥狀，也有②的癥狀。表現(xiàn)出記憶力障礙、計(jì)算力障礙、情感障礙、行為異常和理解判斷力障礙等等。CT表現(xiàn)為：腦室、腦池、腦溝均擴(kuò)大。

　　二、局限性腦萎縮：

　?、僖粋?cè)大腦半球萎縮臨床表現(xiàn)為：偏側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺功能障礙，臨床檢查發(fā)現(xiàn)各種神經(jīng)反射均有不同程度的異常。淺反射如腹壁反射、提睪反射、肛門反射表現(xiàn)遲鈍，深反射如肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈反射、膝反射、踝反射可增高，可有病理反射出現(xiàn)；CT表現(xiàn)為：一側(cè)腦溝增寬變深，腦回變平縮小，側(cè)腦室、第三腦室、腦池?cái)U(kuò)大。中線結(jié)構(gòu)向病側(cè)移位。

　?、谛∧X萎縮臨床表現(xiàn)為：頭暈、自主活動(dòng)緩慢、站立不穩(wěn)、步幅寬大、小腦性步態(tài)、不能直線行走、語言不利、構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球震顫、持物不準(zhǔn)、指鼻不能等明顯的共濟(jì)失調(diào)的癥狀。并可伴有直立性低血壓、暈厥、心悸、排汗障礙、排便困難、性功能減退或障礙。臨床檢查發(fā)現(xiàn)有肌張力減低，指鼻試驗(yàn)、跟-膝-脛試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)、閉目難立試驗(yàn)均不能完成。CT顯示小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹葉狀分枝，小腦上溝位寬，第四腦室擴(kuò)大，小腦周圍蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。若小腦蚓部萎縮，可見小腦上池?cái)U(kuò)大。

　?、勰X干萎縮臨床表現(xiàn)為：吞咽困難，構(gòu)音障礙，飲水嗆咳，咽反射遲鈍或消失，嚴(yán)重者可引起意識(shí)障礙、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，甚至延髓生命中樞損害時(shí)導(dǎo)致呼吸衰竭而危及生命。CT顯示環(huán)池及四疊池增寬擴(kuò)大。如果有橋腦橄欖萎縮在影像上可見腦干變細(xì)狹窄，周圍腔隙加寬，橄欖體變扁平或縮小。但單純腦干萎縮較為少見，多合并為小腦萎縮者多見。

　　臨床證實(shí)，腦萎縮的程度與臨床癥狀的輕重常存在一致性關(guān)系，臨床癥狀愈重，CT的影像學(xué)變化越大，但并不是有腦萎縮就有疾病。有資料提示，人類的腦重量在10歲左右就幾乎與成年人相當(dāng)。20歲開始，隨著年齡的增長而腦的細(xì)胞數(shù)目逐漸減少。40歲以后，腦的體積開始減小。因此，即使是正常的老年人也可以見到廣泛的腦萎縮，病患者也同樣有相當(dāng)程度的腦萎縮。所以，為弄清腦萎縮的起因究竟是單純年齡增大還是由疾病引起的，大量的統(tǒng)計(jì)和正確的萎縮率測量是非常重要的。

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