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廣州軍區(qū)機(jī)關(guān)醫(yī)院眼科中心

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遺傳性視網(wǎng)膜色素變性源自基因缺陷

時(shí)間:2012-04-24 11:18來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)

  視網(wǎng)膜色素變性以遺傳性發(fā)病為主要病理來(lái)源,但其病原的形成機(jī)理是怎樣的?這個(gè)問(wèn)題在人們的腦子里一直是處于模糊的狀態(tài),理解這個(gè)問(wèn)題有利于對(duì)本病的預(yù)防和治療。專家指出,遺傳性視網(wǎng)膜色素變性源自基因缺陷,也就是由于遺傳性的基因缺陷,使細(xì)胞失去了正常發(fā)育的條件,使視網(wǎng)膜上皮色素細(xì)胞和感光細(xì)胞都容易受損,最終導(dǎo)致夜盲等癥狀出現(xiàn)。

  感光細(xì)胞的發(fā)育需要眼部循環(huán)暢通

  視網(wǎng)膜色素變性幾乎一致性的眼部循環(huán)障礙,視網(wǎng)膜的多種維持視力功能的細(xì)胞難于得到足夠的血和氧,因此就不能正常的發(fā)育,所以導(dǎo)致了視網(wǎng)膜上皮色素細(xì)胞和感光細(xì)胞缺血缺氧而受損?;颊咧苯痈惺艿降陌Y狀是夜盲,并隨著細(xì)胞的受損程度逐漸加重,讓患者的出現(xiàn)視野受限和色盲等癥狀。這是對(duì)遺傳性視網(wǎng)膜色素變性源自基因缺陷的一個(gè)抽象性的解釋,這是基因?qū)е卵h(huán)障礙而致細(xì)胞受的一個(gè)病理表現(xiàn)。

  受傷的細(xì)胞胚導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素變性

  基因缺陷也可能是導(dǎo)致細(xì)胞胚的缺陷,這類情況一般是比較早發(fā)病的,有一部分人是帶病出生的,即一出生就已經(jīng)發(fā)生了視網(wǎng)膜色素變性,這是因?yàn)榛蛉毕菰斐杉?xì)胞胚不健康所致。遺傳性視網(wǎng)膜色素變性源自基因缺陷,這種缺陷是對(duì)胚細(xì)胞的缺陷的。必須修復(fù)受損的細(xì)胞才是治療的關(guān)鍵。

  眼部循環(huán)不暢導(dǎo)致代謝物的沉積,使視網(wǎng)膜處于一種遞進(jìn)式的損害,這種損害表現(xiàn)發(fā)病迅猛,對(duì)眼部的損害性特別大,因此,在對(duì)視網(wǎng)膜色素變性調(diào)理的時(shí)候,要注意循環(huán)系統(tǒng)是否出現(xiàn)嚴(yán)重的障礙。注意適當(dāng)控制油膩性食物,以及進(jìn)行必要的活血化瘀的調(diào)理。

  基因缺陷主要傷害視網(wǎng)膜細(xì)胞

  臨床實(shí)踐表明,基因的缺損主要為視網(wǎng)膜上皮色素細(xì)胞和桿狀細(xì)胞以及錐體細(xì)胞,這些細(xì)胞都是維持視網(wǎng)膜功能的主要生理細(xì)胞。上皮色素細(xì)胞主要對(duì)眼內(nèi)的代謝,和對(duì)感光細(xì)胞的保護(hù),一般來(lái)說(shuō),本病的首先出現(xiàn)問(wèn)題的是上皮色素細(xì)胞,接下來(lái)是桿狀細(xì)胞和錐體細(xì)胞。