毛霉菌病(mucormycosis)是由毛霉菌引起的一類條件致病性真菌病，是一種嚴(yán)重的真菌感染。近年來(lái),旅游業(yè)的全球化以及人類聚居地的擴(kuò)大,使得一些古老的真菌疾病感染率再次上升,毛霉菌病的發(fā)病率漸有升高趨勢(shì)。

　　在正常情況下，毛霉菌為腐物寄生菌，廣泛存在于自然界，如陳舊的面包、饅頭，腐爛的水果和蔬菜表面，污物糞便等，有時(shí)也存在于室塵中，偶亦為健康人呼吸道及消化道寄生菌。毛霉菌可通過空氣、塵埃和飲食散播。毛霉菌病主要發(fā)生于抵抗力低下的患者,如糖尿病控制不良者,尤其出現(xiàn)酮癥酸中毒者更易發(fā)生,此外還見于血液病、腫瘤患者，器官移植后接受免疫遏制劑治療者和極度營(yíng)養(yǎng)不良等。首例毛霉菌病是由Kurchenmeister于年報(bào)道的肺癌患者合并毛霉菌感染。

　　毛霉菌病是一種較少見而又致命的機(jī)會(huì)性真菌感染。病程復(fù)雜，進(jìn)展迅速，死亡率高。其臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，一般分為6型。①鼻眶腦型：致病菌從鼻及口腔粘膜進(jìn)入鼻竇、眼眶，亦可從眼結(jié)膜侵犯，最后蔓延至大腦，形成鼻眶腦綜合征。主要表現(xiàn)為顏面浮腫涕中血絲或鼻出血，鼻竇積膿或鼻中隔膿腫，進(jìn)行性鼻呼吸不暢，頭痛，發(fā)熱，突眼及視物模糊。②肺型：致病菌由呼吸道直接進(jìn)入氣管、支氣管和肺，引起支氣管炎和肺炎，少數(shù)因血管栓塞致肺梗死。主要表現(xiàn)為咳嗽，咯血，發(fā)熱，胸痛及呼吸困難等。影像學(xué)特征為胸腔積液，肺門及氣管旁結(jié)節(jié)狀腫塊影。③胃腸型：常在慢性消化道疾病基礎(chǔ)上發(fā)生，常見癥狀有腹痛，腹瀉，嘔咖啡色物，便血等。由于血栓，可致粘膜潰瘍或穿孔。④皮膚型：有原發(fā)和繼發(fā)之分，大多發(fā)生于白血病等疾病的基礎(chǔ)上，表現(xiàn)為局部皮膚壞疽，病灶外周紅色環(huán)。⑤血源播散型：致病菌侵入血流，在多個(gè)器官形成急性炎癥和栓塞性病灶。經(jīng)靜脈注射感染者，易有腦基底節(jié)病灶，也可能僅有腦部病變。⑥病灶型：腎、膀胱、子宮、骨或腹主動(dòng)脈等都可被累及，其表現(xiàn)視受累器官不同。在無(wú)全身性毛霉菌感染基礎(chǔ)而單發(fā)于某一器官的毛霉菌病變臨床罕見。

　　毛霉菌致病菌對(duì)動(dòng)脈血管有明顯的親和性，侵犯動(dòng)脈是毛霉菌病的特征。其侵入動(dòng)脈壁后，產(chǎn)生化膿性動(dòng)脈炎，引起血栓形成或周圍組織梗死，很少呈肉芽腫改變。鼻腔粘膜受毛霉菌感染，先有周圍多核形白細(xì)胞侵潤(rùn)，繼之發(fā)生動(dòng)脈血栓和梗死，組織干

　　性壞死，鼻甲和鼻中隔呈血痂狀，鼻腔或鼻咽部可見褐色干痂，痂下黃色粘液，有異味。病變通過直接擴(kuò)散或血管內(nèi)傳播方式累及鼻竇、眼眶、篩板、腦及腦膜。

　　鼻眶腦型毛霉菌病(rhinoorbito cerebral mucormycosis，ROCM)是毛霉菌感染的一種類型，大多病情危急，進(jìn)展迅速，死亡率高。 ROCM 臨床特征及診斷依據(jù)有：①繼發(fā)于免疫力低下的疾病(嚴(yán)重貧血、糖尿病等)。②糖尿病酮癥酸中毒是最危險(xiǎn)因素，在糾正代謝異常后24～ 48小時(shí)精神癥狀無(wú)改善時(shí)，應(yīng)考慮毛霉菌對(duì)腦侵襲的可能。③在清除感染病灶及大劑量抗生素應(yīng)用癥狀無(wú)改善時(shí)，應(yīng)考慮毛霉菌感染的可能。④典型的鼻部表現(xiàn)：鼻甲壞死呈暗褐色，鼻中隔膿腫，鼻腔或鼻咽部干痂，痂下有黃色粘液，有異味。先涕中帶血絲，后鼻出血。⑤頭痛、發(fā)熱、進(jìn)行性鼻呼吸不暢。⑥顏面浮腫、眼球突出及視物模糊。⑦晚期表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直、昏迷。⑧影像學(xué)特征：全組鼻竇炎，眶紙板或竇壁骨質(zhì)吸收，顱底骨質(zhì)變薄，球后視神經(jīng)炎等。⑨細(xì)胞學(xué)檢查：涂片法可見無(wú)隔膜的玻璃樣分叉形菌絲，真菌培養(yǎng)法可見菌絲生長(zhǎng)，切片法可見動(dòng)脈周圍菌絲附著。ROCM 常繼發(fā)于致機(jī)體免疫力下降的基礎(chǔ)，病情嚴(yán)重而延誤診斷。當(dāng)考慮到毛霉菌感染可能，不應(yīng)待細(xì)胞學(xué)檢查確診后方才用藥，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。在這種情況下，可以一方面積極進(jìn)行診斷檢查，另一方面在等待真菌培養(yǎng)結(jié)果的同時(shí)，在積極控制原發(fā)病的基礎(chǔ)上，可試用抗真菌藥物。迄今為止,二性霉素B是單獨(dú)對(duì)毛霉菌病有效的藥物,但必須早期使用。本藥還有一個(gè)局限性,就是毒性較大,尤其腎毒性較大,因此只能從最小劑量開始,逐漸加量。這在一定程度上限制了本藥的療效。單用本藥對(duì)大部分病人仍不能獲得滿意療效,還必須實(shí)施徹底的外科清創(chuàng),即將病變組織徹底切除,先挽救患者生命,以后再行整容手術(shù)。同時(shí)加強(qiáng)全身支持和對(duì)癥治療。

　　特別應(yīng)提醒重視的是近年來(lái)隨著糖尿病發(fā)病率的逐年增高，糖尿病酮癥酸中毒引起的嚴(yán)重毛霉菌感染屢見不鮮，治療難度大。所以早期發(fā)現(xiàn)糖尿病，積極控制血糖，是預(yù)防毛霉菌病的關(guān)鍵之一。