來源于三叉神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤較少見，是位于聽神經(jīng)瘤之后排在第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。在所有顱內(nèi)腫瘤中占0.07%-0.36%，發(fā)病高峰在40-50歲之間，女性比男性略多。

    病因病理

    腫瘤大多由中顱窩的半月神經(jīng)節(jié)長出，有些由神經(jīng)節(jié)后根長出成為后顱窩腫瘤，或中后顱窩相連呈啞鈴狀，三叉神經(jīng)鞘瘤的癥狀期比聽神經(jīng)鞘瘤更長，多在1年以上，1/3的病人長達10-14年。自主神經(jīng)節(jié)生長的腫瘤呈橢圓形，由海綿竇突向中顱窩，有薄的硬腦膜覆蓋著腫瘤，腫瘤增大時可延伸到上眼眶裂壓迫頸內(nèi)動脈并抬高視神經(jīng)，雖然腫瘤壓迫海綿竇，但很少引起眼球活動麻痹。腫瘤后端自Michel凹陷突出于天幕之下。腫瘤可侵犯巖骨尖、蝶骨大翼內(nèi)側(cè)、中顱窩底、蝶鞍側(cè)面或前床突。自神經(jīng)根長出神經(jīng)鞘瘤占據(jù)小腦橋腦角，產(chǎn)生類似于聽神經(jīng)鞘瘤的癥狀。大約有50%主要位于中顱窩內(nèi)，30%位于后顱窩，而有20%為啞鈴型，向中顱窩、后顱窩均有顯著的擴展。

    臨床表現(xiàn)

    三叉神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)及治療措施取決于腫瘤的位置。最常見的是同側(cè)面部感覺障礙，感覺障礙通常為麻木、疼痛、感覺異常。累及三叉神經(jīng)節(jié)的腫瘤，面部疼痛更常見，范圍也不僅是三叉神經(jīng)的一支，三支均受累更常見。其他癥狀：頭痛、單側(cè)面部痙攣、聽覺障礙、局部癲癇發(fā)作、偏癱、步態(tài)異常、顱內(nèi)壓升高、耳咽管堵塞、耳痛、突眼、第III、IV、VI對腦神經(jīng)麻痹以及小腦受累表現(xiàn)?？陀^癥狀：80-90%的患者可見到一到兩支分支區(qū)域感覺減退，同時伴有角膜反射減弱或消失，30-40%的患者可出現(xiàn)咀嚼肌的輕度無力。75%的病例可見到鄰近腦神經(jīng)受累的表現(xiàn)。顱中窩的腫瘤可以因耳咽管被破壞而導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾，還可以因為面部神經(jīng)管內(nèi)神經(jīng)受壓或巖淺大神經(jīng)受牽拉而繼發(fā)面部麻痹，起源于神經(jīng)根部的腫瘤?？梢援a(chǎn)生橋小腦角綜合征：聽力缺損、面肌無力以及繼發(fā)小腦腦干受壓的共濟失調(diào)和強直狀態(tài)。大的后顱窩腫瘤可以向下擴展，引起后組顱神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難等。

    治療

1、主要是手術(shù)切除。但許多患者最終會有不同程度的持續(xù)三叉神經(jīng)功能麻痹。術(shù)前存在的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如小腦及腦干壓迫綜合征、復(fù)視、面部疼痛、無力及聽覺損傷，有可能會有改善。術(shù)后新增的腦神經(jīng)功能障礙，例如展神經(jīng)和動眼神經(jīng)麻痹，通常會在4個月內(nèi)好轉(zhuǎn)。

2、伽瑪?shù)吨委煟鹤罱豁椯が數(shù)读Ⅲw定向放射治療在三叉神經(jīng)鞘瘤治療當(dāng)中的作用進行了評價，該項研究調(diào)查了16例患者，為期44個月。其中6人在放療前接受了手術(shù)切除治療，腫瘤空置率100%，其中9例腫瘤縮小另外7例腫瘤未見增大。盡管所有患者均無腦神經(jīng)損傷癥狀，但有11例患者臨床癥狀沒有好轉(zhuǎn)，其確切作用有待于大規(guī)模長期研究。