溶血性貧血是由于紅細胞破壞過速超過骨髓代償能力所致的一種貧血,正常的紅細胞壽命120天,若細胞膜異常,代謝酶缺陷,血紅蛋白異常則會引起紅細胞壽命縮短,過度破壞,另外紅細胞外的因素也可引起紅細胞過度破壞。
提示溶血的指標(biāo)為,高膽紅素血癥,主要是血清游離膽紅素增高,故1分鐘膽紅素和總膽紅素的比值減小,糞膽原增高,尿膽原增高,出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,血圖片中紅細胞形態(tài)畸形,碎片增多,并可出現(xiàn)紅細胞,網(wǎng)織紅細胞增高,骨髓涂片示有核細胞增生,粒紅比例倒置,幼紅細胞增生,形態(tài)異常,
提示溶血病因的試驗,觀察外周血紅細胞形態(tài),如見到球形,鐮形紅細胞增多可診斷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血,如紅細胞碎片增多,畸形紅細胞增多,出現(xiàn)幼紅細胞則考慮微血管性溶血性貧血,抗人球蛋白試驗診斷自體免疫溶血性貧血,蔗糖試驗和酸溶血試驗診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
一般治療腎上腺皮質(zhì)激素,可較少免疫因素所致的紅細胞破壞。脾切除,對遺傳性形紅細胞增多癥效果較好。