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　　少兒時(shí)期最為常見的內(nèi)分泌遺傳疾病就是小兒遺傳代謝病，對(duì)于患兒及患兒的家人都是一個(gè)比較沉重的負(fù)擔(dān)。專家介紹說(shuō)，小兒遺傳代謝病是一種遺傳病，但并不是不可治療的疾病，而是可治愈的遺傳疾病，常見的治療方法是通過(guò)食療的方法進(jìn)行治療，但家長(zhǎng)往往卻會(huì)忽略了在治療中的注意事項(xiàng)，在生活中對(duì)于患者的日常保健也要特別注意。

　　因小兒遺傳代謝病患兒機(jī)體抵抗力相對(duì)較弱，加之CRRT治療是一體外循環(huán)過(guò)程，增加了感染的機(jī)會(huì)，故對(duì)其實(shí)行保護(hù)性隔離。設(shè)置單間病室并行紫外線空氣消毒30min，2次/d;地面、桌面用0.2%有效氯溶液擦洗;行CRRT時(shí)持續(xù)空氣凈化，減少小兒遺傳代謝病患兒感染機(jī)率;嚴(yán)格控制入室人員。

　　嚴(yán)密觀察病情變化，因小兒遺傳代謝病患兒病情危重，生命體征不穩(wěn)定，CRRT過(guò)程中隨時(shí)會(huì)出現(xiàn)意外，故持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)，密切觀察其病情變化。上機(jī)時(shí)，從動(dòng)脈端緩慢引血，血流速度為30ml/min，避免引血過(guò)快出現(xiàn)血壓過(guò)低;上機(jī)成功后根據(jù)患兒體重和年齡逐漸增加血流速度至30~100ml/min。2例發(fā)生血壓降低，1例(11.0kg)血壓降至70/49mmHg，另1例(2.7kg)降至59/40mmHg,經(jīng)減慢血泵流速、增加置換液輸入量、暫停超濾后血壓回升。嚴(yán)密觀察患兒有無(wú)出血傾向。1例并發(fā)DIC患兒出現(xiàn)消化道出血和插管處滲血，全身多處瘀斑。

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