囊性纖維化（暫無）
囊性纖維化的診斷方法
根據(jù)梗阻性黃疸、肝腫大、門脈高壓等臨床表現(xiàn)；血清ALT、AST及堿性磷酸酶升高；膽囊造影不顯影；汗液中氯化物增加及肝活檢異?？梢源_立診斷。下面詳細(xì)介紹。
汗液中氯化物升高，80％～85％胰腺各種外分泌功能受損，5％～10％有部分外分泌功能不全，另小部分外分泌功能正常，胰腺功能不全的主要表現(xiàn)是脂肪瀉和糞中氮質(zhì)過多。
脂溶性維生素如維生素A，D，E，K吸收障礙，1歲可發(fā)生維生素K缺乏，有出血傾向，血清維血素A水平低下，肝中濃度正?；蚱?，可出現(xiàn)夜盲和顱內(nèi)壓增高。
肝功能試驗正常，可有直接膽紅素升高，血清ALT，AST及堿性磷酸酶均升高，部分患兒可因吸收障礙而發(fā)生低蛋白血癥。
囊性纖維化可在新生兒出生后3周內(nèi)發(fā)生，持續(xù)20～180日，可伴有小腸閉鎖、腸扭轉(zhuǎn)，粘稠的膽汁淤積是導(dǎo)致肝外阻塞的原因。囊性纖維化可伴有梗阻性黃疸、新生兒肝炎，肝細(xì)胞變形成巨大細(xì)胞。部分嬰兒可完全緩解，部分可死于肝衰竭和其人了合并癥。如有胎糞性回腸梗阻病史則應(yīng)考慮本病。
溫馨提示
1.合理使用抗生素，防止或減少呼吸道感染的發(fā)生，保持呼吸道通暢和痰液引流。病灶位置局限，反復(fù)咯血者應(yīng)做手術(shù)切除。 2.定期健康檢查，早期發(fā)現(xiàn)和診斷。如進行麻疹、百日咳、卡介苗等疫苗的預(yù)防接種。
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