怎么確診囊性纖維化
時間：2015-02-01來源：求醫(yī)網(wǎng)
囊性纖維化是發(fā)生于兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變?yōu)橥夥置谙俚墓δ芪蓙y，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病變程度不一。主要見于肺、胰及腸道，可發(fā)生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
根據(jù)梗阻性黃疸、肝腫大、門脈高壓等臨床表現(xiàn)；血清ALT、AST及堿性磷酸酶升高；膽囊造影不顯影；汗液中氯化物增加及肝活檢異?？梢源_立診斷。
2%～16%囊性纖維化患者出現(xiàn)肝病相關(guān)癥狀 如門脈高壓癥的上消化道出血或脾腫大。有肝功能不全的表現(xiàn)。另外，可有肝腫大及生長遲緩。某些患者可有膽石癥和膽囊炎，15%患者膽囊微小，25%幾乎看不到膽囊。8%有膽結(jié)石。膽道疾病可能與膽道異常分泌物沉積或膽汁成分異常而致膽汁沉積、阻塞膽道有關(guān)。當出現(xiàn)這些癥狀時應(yīng)考慮本病。
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