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成骨不全該怎么治療

　　隨著康復(fù)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，Gerber等(1990)對(duì)嬰兒與兒童的成骨不全患者，提出系統(tǒng)康復(fù)的概念。在嚴(yán)格保護(hù)下水療，練習(xí)坐直，加強(qiáng)骨盆與下肢肌力?？梢元?dú)立坐直后，在長(zhǎng)腿文具保護(hù)下練習(xí)站立，以后在支具保護(hù)、行走器幫助下練習(xí)行走。綜合康復(fù)加上手術(shù)治療可以收到較好的結(jié)果。Letts等提出患兒可穿用真空褲矯形器練習(xí)站立，這種方法舒適、安全，可減少骨折的發(fā)生率?？祻?fù)治療后，骨密度也有所增加。

　　為了固定骨折，增加脆弱骨的強(qiáng)度，嬰兒期可采用經(jīng)皮或經(jīng)骨折端髓內(nèi)穿針處理，暫時(shí)維持骨的力線順列，此時(shí)穿針要求不一定完全貫穿髓腔，部分在髓腔內(nèi)，部分在骨旁，也有幫助，3—4歲以后更換可延伸的髓內(nèi)支桿。多段截骨髓內(nèi)釘或可延伸髓內(nèi)支桿矯形術(shù)是治療因成骨不全復(fù)合畸形的一種行之有效的方法?？梢砸黄诔C正多處畸形，合理的重新排列骨順列，加強(qiáng)脆弱骨的強(qiáng)度，明顯改善功能。手術(shù)不宜選擇非常嚴(yán)重的病例，應(yīng)選擇肢體畸形矯正后，有恢復(fù)站立、行走能力的病例。正確的估計(jì)判斷畸形骨的實(shí)際狀態(tài)非常重要，畸形骨干不只是成角、弓形彎曲，往往還有嚴(yán)重扭轉(zhuǎn)，在普通x線平片上，很難判斷髓腔的寬窄，多段截骨，擴(kuò)大髓腔。

　　重新組合后，用何種內(nèi)支撐物加強(qiáng)，術(shù)前必須充分準(zhǔn)備。可延伸髓內(nèi)支桿有兩種類型，Balley—?jiǎng)譩ow桿與Sheffield桿。放置的內(nèi)支撐物一定要有足夠的長(zhǎng)度。如股骨，遠(yuǎn)端要穿過(guò)鋪板，直達(dá)相當(dāng)于成人跺間的位置，并要放在于箭端中央或近中央的位置，才可對(duì)骨干與干骺端發(fā)揮較好的內(nèi)支撐作用。雙側(cè)股骨、脛骨畸形，宜分次先矯正雙側(cè)股骨，再矯正雙側(cè)脛骨。同時(shí)矯正同側(cè)股骨與脛骨畸形，術(shù)后很難維持。股骨一般不需要植骨，大年齡兒童脛骨多段截骨較好植骨，因?yàn)橛谐霈F(xiàn)不愈合的可能。股骨近端截骨線過(guò)高，術(shù)后有可能出現(xiàn)髖內(nèi)翻。術(shù)后骨愈合時(shí)間長(zhǎng)，可靠支具足夠的保護(hù)是必不可少的。隨著患兒生長(zhǎng)要擇期更換內(nèi)支撐物。