特發(fā)性血小板減少性紫癜(免疫性血小板減少性紫癜)
反復(fù)出血可能是特發(fā)性血小板減少性紫癜影響
時(shí)間:2015-01-31來源:求醫(yī)網(wǎng)
ITP是一種因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。在兒童,ITP發(fā)病率約為46/100萬人口,而成人為38/100萬左右。臨床可分為急性型和慢性型,前者多見于兒童,后者好發(fā)于40歲以下的女性,男女比例約1:4。
ITP常見臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜出血,血小板長(zhǎng)期低下者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血:包括消化道,泌尿道,子宮出血,一般內(nèi)臟出血情況少見,一旦發(fā)生出血,嚴(yán)重者能引起失血性休克,顱內(nèi)出血者更少見,但為死亡的主要原因,急性ITP患者并發(fā)顱內(nèi)出血者有3%~4%,因顱內(nèi)出血死亡者占1%。
臨床上,多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少,脾不大或輕度腫大,骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙,排除繼發(fā)性血小板減少癥,即可初步診斷為ITP,前者具備以下五條中一條即可確診:1.強(qiáng)的松治療有效,2.切脾治療有效,3.PAIgG增多,4.PAC3增多,5.血小板生存時(shí)間縮短。
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