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嗜鉻細胞瘤（暫無）

嗜鉻細胞瘤的藥物治療

　　嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜后注氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發(fā)展，PHEO的定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。嗜鉻細胞瘤藥物治療方法如下：

　　(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：

　　①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗)，治療高血壓危險發(fā)作或手術中控制血壓，而不適于長期治療。

　?、诜悠S明(phenoxybenzamine)：常用于術前準備，術前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg?d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數(shù)患者約需40～80mg/d。服藥過程中應嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。

　　③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。

　?、転趵貭?urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節(jié)中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。

　　(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨使用β受體阻斷劑，否則可能導致嚴重的肺水腫、心衰或誘發(fā)高血壓危象等。

　　①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達到控制心率的目的。

　?、诎⑻媛鍫?氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負性心肌收縮作用。

　　③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。　?、馨韭鍫?esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。

　　(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。

　　(4)血管緊張素轉換酶遏制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。

　　(5)血管擴張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術中血壓持續(xù)升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強至50～200μg/min。嚴密監(jiān)測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。

　　(6)兒茶酚胺合成遏制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性遏制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時1次，根據(jù)血壓及血、尿CA水平調整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。