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小兒腎病綜合征（腎病綜合癥）

小兒腎病綜合征的西醫(yī)治療

時間：2015-03-19來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　一、西醫(yī)治療

　　對激素耐藥的腎病患者，應(yīng)做腎活檢清楚腎病變性質(zhì)后指導(dǎo)治療。

　　1.飲食療法，熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構(gòu)成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質(zhì)8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優(yōu)質(zhì)蛋白為宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，應(yīng)補(bǔ)充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D制劑等。

　　2.藥物治療

　　(1)糖皮質(zhì)類固醇制劑：目前為誘導(dǎo)腎病緩解的優(yōu)選藥物。一般選用中效制劑潑尼松(Prednisone)或潑尼松龍(Prednisolone)。

　　方案：

　?、俣坛摊煼ǎ航o予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d)，4周完全緩解者則改為間歇療法(原量隔天晨頓服)，漸減至停，總療程8～12周，適用于對激素敏感的**病例。如治療失敗，應(yīng)改為中-長程療法。

　?、谥?長程療法： A.誘導(dǎo)治療：給予足量潑尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使對潑尼松十分敏感，足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉(zhuǎn)，可繼續(xù)延長足量療程至10周，最長不超過12周，某些病例可獲完全緩解(遲反應(yīng))。 B.間歇療法：對激素誘導(dǎo)治療緩解者，可改為間歇療法(即隔天晨頓服原量)以后每2周遞減2.5～5mg，直至停藥，總療程6個月(中程)。對激素不敏感的病例，可采用隔天慢減量的間歇療法，總療程1年或更長(長療程)。

　　③甲潑尼龍沖擊療法：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用制劑，有強(qiáng)大的抗炎、遏制免疫以及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h進(jìn)入)，1次/天，3天為一療程，間隔1～2周，必要時可重復(fù)2、3個療程。沖擊療法過程需用心電監(jiān)測，并需注意該藥的其他副作用。

　?、芡衔舶童煼ǎ航暧腥酥鲝垖η诜磸?fù)的腎病綜合征患者采用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小劑量系>反復(fù)閾值量，長療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反復(fù)次數(shù)，而且一旦反復(fù)，病情易于控制達(dá)緩解。

　　(2)免疫遏制劑：免疫遏制劑的應(yīng)用可明顯降低腎病的復(fù)發(fā)，緩解時間延長。免疫遏制劑的副作用不可忽略，需掌握適當(dāng)劑量和時機(jī)。青春發(fā)育期患者慎用。

　　①環(huán)磷酰胺：是免疫遏制劑中優(yōu)選藥物，適用于微小病變型腎病，使用后可增加腎病患者對激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服?？倓┝俊苊刻?00mg/kg(療程2～3月)。 B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)。

　?、诒蕉∷岬妫好刻?.1～0.2mg/kg，口服，總量<10mg/kg。

　?、哿蜻蜞堰剩好刻?～3mg/kg，療程3個月。或硫鳥嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg。

　　④環(huán)孢素(cyclosporine，CS)：近年有稱此藥用于治療激素依賴性腎病綜合征患者。觀察表明CS低劑量不僅減少復(fù)發(fā)率，而且多數(shù)患者的生長不受影響，還減少了肥胖等激素副作用。但藥價昂貴，且有腎毒性等副作用，使此藥的應(yīng)用受限。治療方案是在激素治療緩解開始用，劑量是每天3～5mg/kg，然后調(diào)整到200～400mg/ml血水平維持6個月(高劑量CS);然后CS減量至每天2.5mg/kg，用12個月(低劑量CS)。

　　(3)其他：

　?、僦谐伤帲? A.雷公藤多甙片：用于對激素治療無效的病例以及腎活檢證實為系膜增生型腎病患者。每天1mg/kg(<40mg/d)，療程8～12周，減半量再服用至12周停藥。B.阿魏酸哌嗪(保腎康)(50mg/片)：每天10mg/kg，療程3個月或更長。對降血漿纖維蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，療程尚待探討。有報道此藥可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于腎病緩解。

　　②免疫增強(qiáng)劑：用于反復(fù)感染的病人。 A.轉(zhuǎn)移因子：1支/次，每周2次，肌注。療程4～8周。 B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，靜注，用前需作皮試。療程2～4周。

　?、劢抵帲喝鐭熕峒〈减?.2/次，3次/d。

　　3.對癥支持療法

　　(1)輸注血漿、人血丙種球蛋白等：用于反復(fù)感染的患者。

　　(2)低分子右旋糖酐：可降低血液黏滯性，防止血栓形成。50～200ml/d，1次/d。

　　(3)利尿療法：酌情給予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀釋后靜注。

　　(4)人血白蛋白靜脈輸注療法：現(xiàn)存在爭議。過去認(rèn)為，輸注人血白蛋白可補(bǔ)充尿中蛋白的丟失，輸注后用呋塞米(速尿)能達(dá)較好利尿效果。最近報道稱，如輸注人血白蛋白>20g/d，可致蛋白過負(fù)荷性腎病、損傷腎小球上皮細(xì)胞。微小病變型腎病患者輸注人血白蛋白后，可能出現(xiàn)兩種不良后果：一是由于人血白蛋白輸注干擾潑尼松的藥代動力學(xué)，因此可延緩對皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)。第二種可能是由于人血白蛋白輸注損傷了腎小球上皮細(xì)胞，從而引起了一種較長期、持續(xù)的病理變化，表現(xiàn)為頻繁的復(fù)發(fā)。

　　4.并發(fā)癥的治療

　　(1)防治感染：是降低病死率的重要環(huán)節(jié)。除細(xì)菌感染外，須提高對條件致病菌感染的認(rèn)識，及時做出正確診治。

　　(2)合理膳食：注意保證患者的飲食有足夠的熱卡和合理的結(jié)構(gòu)比。補(bǔ)充必要的維生素和微量元素。

　　(3)抗凝療法：當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重低白蛋白血癥和嚴(yán)重高膽固醇血癥時，同時有高水平的血漿纖維蛋白原，注意檢查凝血酶原時間、血小板計數(shù)和血漿纖維蛋白原以指導(dǎo)和監(jiān)測以下抗凝療法的使用，避免發(fā)生出血副作用。抗凝療法包括以下藥物組成：

　?、倏鼓齽焊嗡?、華法林、香豆素等。

　?、诶w溶藥物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保腎康)等。

　?、垩“褰饩蹌喊⑺酒チ?、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等。

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