扭轉(zhuǎn)痙攣的病因：部分常染色體顯性遺傳患者是9號(hào)染色體長臂(9q34)DYT1基因突變所致。由于多巴反應(yīng)性肌張力障礙造成的扭轉(zhuǎn)痙攣，則基因位于常染色體14q。特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因不明，多為散發(fā)，少數(shù)有家族遺傳史。癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣見于累及基底核的各種疾病，如感染(腦炎后)，肝豆?fàn)詈俗冃?，中毒，代謝障礙(基底核鈣化，大腦類脂質(zhì)沉積)，外傷和腫瘤等。

　　以下是王教授主刀扭轉(zhuǎn)痙攣手術(shù)一例，供參考。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣患者入院首次病程記錄

　　患者劉軍(化名)，男，23歲，主因“頭頸部不自主扭轉(zhuǎn)23年”于2011-09-05入院。

　　病例特點(diǎn)：1.患者23歲男性：2.患者出生后抬頭無力，并逐漸出現(xiàn)頭向右偏，7歲時(shí)才開始行走，行走欠靈活，頸部扭轉(zhuǎn)，主要向右側(cè)不自主轉(zhuǎn)動(dòng)，生長過程中癥狀逐漸加重。曾在當(dāng)?shù)?a href='http://www.pj9511.com/yiyuan.html' target='_blank'>醫(yī)院診治無效，具體不詳。為求進(jìn)一步診治，遂來我院，門診以“扭轉(zhuǎn)痙攣”收入我科。

　　初步診斷：扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　診斷依據(jù)：1、頭向右側(cè)扭轉(zhuǎn)23年;2、查體：意識(shí)清楚。自主體位，查體合作。頭向右偏。頸抵抗明顯。轉(zhuǎn)頭、聳肩正常。雙上肢肌力V級(jí)，雙下肢肌力V級(jí)，肌張力增高。雙側(cè)踝關(guān)節(jié)活動(dòng)僵硬。

　　鑒別診斷：1、小腦退行性病變：主要表現(xiàn)為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，且隨年齡增長而加劇，顱腦MRI檢查可證實(shí)，該患者不符合。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣患者手術(shù)當(dāng)日記錄 術(shù)者：王主任醫(yī)師 日期：2011-09-13

　　患者今日上午在全麻下行副神經(jīng)脊髓根離斷術(shù)。全麻成功后，取俯臥位。常規(guī)消毒、鋪巾，依次切開皮膚、皮下、闊筋膜、肌肉、骨膜至枕骨及頸1、2、3椎板，咬骨鉗咬除環(huán)椎后弓、頸1、2、3棘突及椎板，骨蠟止血，分離周圍脂肪組織，見硬腦膜，懸吊后縱型切開硬腦膜和硬脊膜，分離可見副神經(jīng)延髓支，頸1、2、3支，分別離斷右側(cè)約5096，左側(cè)離斷約30%。

　　檢查無活動(dòng)性出血，生理鹽水沖洗創(chuàng)面，敞開部分硬腦膜未縫合，逐層嚴(yán)密關(guān)閉肌肉、皮下、皮膚，完成手術(shù)。術(shù)中患者血壓及呼吸平穩(wěn)，手術(shù)操作順利。術(shù)后全麻未醒，自主呼吸恢復(fù)后進(jìn)神經(jīng)外科監(jiān)護(hù)室。頸部帶頸托吲定。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣患者術(shù)后上級(jí)醫(yī)師查房記錄

　　術(shù)后第一天，患者自訴頭痛，無惡心、嘔吐。神志清楚，精神可。頸托外固定良好，頸枕部切口包扎良好，敷料清潔，無滲血、滲液?；颊咦允鲭p上肢及肩胛部疼痛明顯。

　　王主任醫(yī)師查房后指示：患者術(shù)后一般情況可，繼續(xù)給予止血、營養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療。

　　術(shù)后第二天，患者自訴頭痛減輕，無惡心、嘔吐。神志清楚。頸托外固定良好，頸枕部切口包扎良好，敷料清潔，無滲血、滲液?；颊咦允鲭p上肢及肩胛部疼痛減輕。

　　李楠主治醫(yī)師查房后指示：患者術(shù)后一般情況可，繼續(xù)給予止血、營養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣患者術(shù)后高級(jí)醫(yī)師查房記錄

　　患者生命體征平穩(wěn)，頭部基本擺正，無明顯偏移。查體：意識(shí)清楚，精神可，飲食、睡眠良好，二便正常，肢體運(yùn)動(dòng)、感覺無明顯異常，未訴明顯不適。已換藥，見手術(shù)切口愈合良好。

　　王主任醫(yī)師查房指示：患者術(shù)后恢復(fù)良好，病情平穩(wěn)，可予以出院。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣患者劉軍出院后的情況記錄：劉軍出院后的多次電話回訪時(shí)，家人述，自手術(shù)后，劉軍的身體恢復(fù)良好，頭部端正，未出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)，偏移，生活很好。

　　【疾病小知識(shí)】扭轉(zhuǎn)痙攣**癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻趾曲，行走時(shí)足跟不能著地，緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜，不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸;累及面肌和咽喉部肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和夠音困難。