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原發(fā)性硬化性膽管炎（狹窄性或閉塞性膽管炎）

原發(fā)性硬化性膽管炎的常見治療方法

　　1.治療選擇

　　(1)彌漫型，膽管內(nèi)腔<4mm，無論黃疸是否嚴(yán)重，皆宜選用非手術(shù)治療方法。有適當(dāng)條件時(shí)，宜行肝移植術(shù)，避免無效的手術(shù)處理。

　　(2)局部型、節(jié)段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴(yán)重者，可行手術(shù)治療。

　　(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現(xiàn)腹水、水腫者，可先行非手術(shù)治療，效果不顯著時(shí)可進(jìn)行手術(shù)探查，但預(yù)后不良。

　　(4)手術(shù)后可采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療，以鞏固療效。

　　(5)隨著治療內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，其在治療原發(fā)性硬化性膽管炎上的應(yīng)用越來越廣泛。

　　2.藥物治療

　　(1)免疫遏制藥：皮質(zhì)激素已被廣泛用于原發(fā)性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強(qiáng)的松)40～60mg/d，連服數(shù)周至數(shù)月后療效明顯。皮質(zhì)激素不僅能遏制炎癥反應(yīng)，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報(bào)告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發(fā)性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫遏制藥(環(huán)胞素A)的研究也取得了進(jìn)展。

　　(2)利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結(jié)合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報(bào)告服用熊去氧膽酸，以遏制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結(jié)合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動(dòng)性。

　　(3)抗生素：當(dāng)病人出現(xiàn)膽管炎，腹痛、發(fā)熱等情況時(shí)，應(yīng)加用抗生素治療，但多不主張長期使用。

　　(4)青霉胺：因促進(jìn)尿銅的排泄而起治療作用(有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的病人肝內(nèi)銅水平增高)，但其確切療效仍有待進(jìn)一步證實(shí)。

　　(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發(fā)生、遏制膠原合成的作用，對肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發(fā)性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結(jié)論。

　　3.中醫(yī)療法

　　早期以清熱利濕為主，中期以活血化瘀為主，晚期以健脾利水為主。方劑以復(fù)方茵陳湯加減，常用藥物如下：

　　(1)清熱利濕：茵陳、金錢草、紅藤、龍膽草、丹皮、黃芩、芒硝等。

　　(2)活血化瘀：赤芍、桃仁、紅花、丹參、蒲黃、五靈脂、山甲、皂刺、三棱、莪術(shù)、大黃等。

　　(3)理氣開郁：柴胡、元胡、木香、厚樸、枳實(shí)、萊菔子、青皮、杭芍等。

　　(4)健脾扶正：黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、枸杞子、沙參、麥冬、石斛、神曲、雞內(nèi)金等。