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原發(fā)性硬化性膽管炎（狹窄性或閉塞性膽管炎）

原發(fā)性硬化性膽管炎的鑒別診斷方法

　　原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)需與慢性活動(dòng)性肝炎，繼發(fā)性硬化性膽管炎，原發(fā)性膽管癌，原發(fā)性膽汁性肝硬化及自身免疫重疊綜合征等相鑒別。

　　1.慢性活動(dòng)性肝炎：早先曾有將PSC診斷為慢性活動(dòng)性肝炎的報(bào)道，主要原因是在這些患者的組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)碎片狀壞死，這一現(xiàn)象現(xiàn)被認(rèn)為是PSC的一個(gè)特征，依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的困難，此外，慢性活動(dòng)性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接觸史，或輸血，注射污染等，發(fā)病年齡較輕，一般在發(fā)病2～3周后黃疸逐漸消退，血清ALT明顯升高而GGT與ALP不增高或僅輕度增高等特點(diǎn)，可資鑒別。

　　2.繼發(fā)性硬化性膽管炎：該病多有膽管疾病反復(fù)發(fā)作史或膽管手術(shù)史，膽管的炎性狹窄多為環(huán)狀，狹窄部位短，膽管黏膜上皮損傷明顯，可有糜爛，潰瘍和肉芽腫形成，常伴有結(jié)石，而PSC的膽管狹窄部較長(zhǎng)，且病變主要在黏膜下層，呈纖維化改變，膽管黏膜完好無(wú)損，是兩者主要區(qū)別點(diǎn)。

　　3.原發(fā)性膽管炎：少數(shù)PSC病例發(fā)病前僅為肝內(nèi)的或肝外的膽管，當(dāng)僅有肝內(nèi)膽管病變時(shí)，則應(yīng)注意與原發(fā)性膽管炎相鑒別，原發(fā)性膽管炎是一種多發(fā)于年輕女性的疾病，組織學(xué)上表現(xiàn)為非化膿性膽管炎，血清中含有高滴度的抗體，在肝外膽管不發(fā)生病變，而PSC大多發(fā)生于男性，許多患者伴有潰瘍性結(jié)腸炎，無(wú)血清標(biāo)記出現(xiàn)或抗體滴度較低可資鑒別。

　　4.原發(fā)性膽管癌：該病發(fā)病年齡通常在40～50歲，常有體重減輕或消瘦，手術(shù)探查及組織學(xué)檢查可以確診，對(duì)于節(jié)段性或彌漫性膽管狹窄的PSC病例，由于膽道的廣泛狹窄及膽管樹(shù)的廣泛纖維化，將其與膽管癌區(qū)別開(kāi)來(lái)較為困難，尤其是當(dāng)肝內(nèi)膽管未被侵及時(shí)，肝內(nèi)膽管廣泛性擴(kuò)張更常見(jiàn)于膽管癌而不常見(jiàn)于PSC，但有肝外膽管狹窄者，一定要考慮膽管癌的可能。

　　必要時(shí)可行細(xì)胞學(xué)或活檢以排除膽管癌，值得注意的是因PSC具有惡變傾向性，無(wú)論在初診或隨訪時(shí)，都應(yīng)考慮到惡變的可能性，黃疸突然加重，膽道造影顯示膽道或膽道節(jié)段性明顯擴(kuò)張，出現(xiàn)息肉樣包塊，且直徑≥1.0cm，進(jìn)行性狹窄或擴(kuò)張等，則應(yīng)考慮已發(fā)生膽管癌，此時(shí)采用血清腫瘤標(biāo)記物(CEA，C19-9)和膽道細(xì)胞學(xué)檢查，磁共振膽道造影和ECT等方法，對(duì)確定診斷可取令人振奮的結(jié)果。

　　5.原發(fā)性膽汁性肝硬化：該病發(fā)病年齡以20～40歲多見(jiàn)，病程徐緩，黃疸有波動(dòng)，伴肝脾大，血清抗線粒體抗體陽(yáng)性，免疫球蛋白明顯增高，診斷，鑒別診斷上較少困難。

　　6.自身免疫重疊綜合征(AIH/PSC)：該綜合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC癥狀，同時(shí)符合二者的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即高球蛋白血癥，抗核或抗平滑肌抗體陽(yáng)性，肝活檢證明有膽道改變，并具有肝門區(qū)域壞死-炎癥活動(dòng)的自身免疫性肝炎患者，應(yīng)考慮并發(fā)PSC(AIH/PSC重疊綜合征)的可能，這時(shí)需行膽道造影以確診或排除自身免疫重疊綜合征。

　　應(yīng)當(dāng)注意，在患有潰瘍性結(jié)腸炎并有持續(xù)肝功不良的患者中，確有自身免疫性活動(dòng)性肝炎存在，但不如PSC常見(jiàn)。