腎淀粉樣變性(腎淀粉樣變腎?。?/span>
腎淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)
時(shí)間:2015-08-10來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
腎淀粉樣變性病為一種全身性疾患,除有腎臟受累外,尚有其他臟器受累,由于受累的臟器不同,輕重程度及病變部位不同,故臨床表現(xiàn)亦不同,繼發(fā)性者由于基礎(chǔ)疾病不同,其臨床表現(xiàn)各異,亦有全身受累不明顯,而以腎受累為**表現(xiàn)者。
1、AL型(即原發(fā)性腎淀粉樣變性病):原發(fā)性淀粉樣變性病是指病因不明,無(wú)存在其他疾患而發(fā)生的腎淀粉樣變性病,主要侵犯心臟,消化道,舌,皮膚和神經(jīng)系統(tǒng),腎受累者占40%。
2、AA型(即繼發(fā)性腎淀粉樣變性病):繼發(fā)性腎淀粉樣變性病是指在其他疾病過(guò)程中發(fā)生的。
3、漿細(xì)胞病伴腎淀粉樣變性?。憾喟l(fā)性骨髓瘤和其他漿細(xì)胞病伴發(fā)淀粉樣變性者占6%~15%。
4、遺傳性家族性腎淀粉樣變性?。哼z傳性家族性腎淀粉樣變性綜合征少見(jiàn),其包括多種疾病,常見(jiàn)為家族性地中海熱,屬常染色體隱性遺傳病,腎小球淀粉樣變性以蛋白尿(常為腎病綜合征)和進(jìn)展性腎功能不全為常見(jiàn),常有反復(fù)發(fā)作的蕁麻疹和耳聾癥狀,其他有FinnishAmyloidosis等,遺傳性家族性腎淀粉樣變性病可分為腎病型,神經(jīng)病變型和混合型。
5、局限性腎淀粉樣變性病:局限性腎淀粉樣變性病是指淀粉樣病變僅見(jiàn)于個(gè)別器官或組織,如大腦,心血管,皮膚及尿道,前兩者多見(jiàn)于老年患者。
6、血液透析相關(guān)性腎淀粉樣變性病:長(zhǎng)程血透患者由于β2-M蓄積,常沉積在滑膜和長(zhǎng)骨中,引起囊性骨病,損傷性關(guān)節(jié)病及腕管綜合征,但很少沉積在內(nèi)臟。
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