囊性纖維化的癥狀表現(xiàn)
時間：2015-01-31來源：求醫(yī)網(wǎng)
囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變，胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高的特征。下面介紹囊性纖維化的癥狀表現(xiàn)。
呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張，之后咳嗽加劇，黏痰不易咳出，呼吸急促?；颊呷艨瘸龃罅磕撔蕴祷虬榭┭獣r，提示有支氣管擴(kuò)張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產(chǎn)生廣泛性纖維化和肺氣腫后，有喘鳴，活動后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫。出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留癥狀時，氣急加劇，發(fā)紺，最后導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性心臟病。
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