解析囊性纖維化的臨床表現(xiàn)
時間：2015-01-31來源：求醫(yī)網
囊性纖維化會影響生殖系統(tǒng)。因為黏稠的分泌液常常會阻塞連接睪丸和前列腺的管道（輸精管），因此導致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。下面做詳細介紹。
男性患者因為中腎管發(fā)育異常，出現(xiàn)無精癥。女性患者生殖力常低下。部分患者可出現(xiàn)關節(jié)炎和血管炎，表現(xiàn)為紫癜或結節(jié)性紅斑。ANCA陽性者高達40%?？捎蟹蚀笮苑涡怨顷P節(jié)病。成年后診斷的CF：過去幾十年中成年后診斷為CF的患者比例增加，其原因為CFTR 突變檢測和CF診斷標準的廣泛使用，以及醫(yī)生認識到CF可以較晚發(fā)病。
該組多數(shù)癥狀較輕，兒童時期表現(xiàn)可正常，甚至可以參軍入伍。其臨床表現(xiàn)只有CF眾多癥狀中的2～3個。支氣管擴張為最常見的肺部表現(xiàn)，分患者癥狀很輕，甚至需要HRCT才能診斷?；颊叱３Ｒ驗樽枞酝夤δ苷系K被診斷為哮喘或COPD，可無汗腺異常。部分CF患者只有1個突變，甚至沒有突變。CFTR突變的過度表達還見于慢性鼻竇炎、鼻息肉、ABPA 和特發(fā)性胰腺炎。
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