瘋牛病(牛腦海綿狀病、痙攣性假性硬化)
瘋牛病的診斷鑒別
臨床診斷瘋牛病時(shí),應(yīng)與動(dòng)脈硬化、癡呆和進(jìn)行性核上性麻痹相鑒別。
1.動(dòng)脈硬化:是動(dòng)脈的一種非炎癥性病變,是動(dòng)脈管壁增厚、變硬,失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱(chēng),常見(jiàn)的有:動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈中層鈣化、小動(dòng)脈硬化(arteriolosclerosis)3種。動(dòng)脈硬化是隨著人年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)的血管疾病,其規(guī)律通常是在青少年時(shí)期發(fā)生,至中老年時(shí)期加重,發(fā)病,男性較女性多,近年來(lái)本病在我國(guó)逐漸增多,成為老年人死亡主要原因之一,動(dòng)脈硬化的原因中最重要的是高血壓,高血脂癥,抽煙三大危險(xiǎn)因子,其他肥胖,糖尿病,運(yùn)動(dòng)不足,緊張狀態(tài),高齡,家族病史,脾氣暴躁等都有關(guān)系。
2.癡呆:是指在意識(shí)清醒狀態(tài)下,出現(xiàn)的已獲得的職業(yè)和社會(huì)活動(dòng)技能減退和障礙,認(rèn)知功能下降,記憶力減退和喪失,視空間技能損害,定向力、計(jì)算力,判斷力等喪失,并相繼出現(xiàn)人格、情感和行為改變等障礙,且呈進(jìn)行性加重過(guò)程。
3.進(jìn)行性核上性麻痹:是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性及出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)(NFT)為主要病理改變的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病,由于本病有頭部過(guò)伸的肌張力障礙姿勢(shì)及眼球運(yùn)動(dòng)障礙,也稱(chēng)為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先報(bào)道,1963年Richardson與Steele和Olszewski把進(jìn)行性核上性麻痹作為臨床病理的獨(dú)立疾病,1972年Steele詳細(xì)描述本病的臨床病理特征,亦稱(chēng)Steele-Richardson-Olszewski綜合征,當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中已有73例PSP病例報(bào)告,其中尸體解剖22例,幾乎在每個(gè)大的神經(jīng)疾病中心都有幾例,因此PSP并非罕見(jiàn)。 本病主要臨床特征是姿勢(shì)不穩(wěn),運(yùn)動(dòng)障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。
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