急性淋巴細胞白血病有哪些癥狀
時間：2015-03-11來源：求醫(yī)網(wǎng)
一、急性淋巴細胞白血病常見癥狀
脾腫大、白血病細胞浸潤、牙齦出血、肝腫大、顱內(nèi)出血
二、急性淋巴細胞白血病癥狀
成人ALL大多為急性起病，以發(fā)熱、出血、進行性貧血及骨關(guān)節(jié)疼痛等為**癥狀，也有一部分患者起病較緩慢。ALL患者出現(xiàn)癥狀至確診的時間通常只持續(xù)數(shù)周。
1、發(fā)熱：發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一。據(jù)統(tǒng)計66%白血病患者的發(fā)熱與感染有關(guān)，尤其是那些體溫在39～41℃的患者。由于腫瘤細胞在骨髓中的聚積，正常的造血功能受到遏制，患者出現(xiàn)中性粒細胞減少甚至缺乏，加上自身免疫功能減退，極易出現(xiàn)各種感染，感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、腸道及尿路多見。有的患者未見局部癥狀，就已可能發(fā)生敗血癥。常見的感染病原菌有金葡菌、綠膿桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、糞球菌等?；煛娔崴?強的松)以及廣譜抗生素藥物的應用使患者易患真菌感染，常見為白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。主要侵犯呼吸系統(tǒng)，在疾病晚期還易招致病毒感染及結(jié)核感染。如果體溫僅在38℃左右，要考慮患者本身腫瘤性發(fā)熱。
2、出血：多數(shù)病例有不同程度的出血癥狀，部位可遍及全身，以牙齦出血、鼻出血、皮膚淤點或淤斑以及女性月經(jīng)過多為常見癥狀。視網(wǎng)膜出血可致視力減退或失明，顱內(nèi)出血可致頭痛、惡心、嘔吐、瞳孔不等大，甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板數(shù)量的減少，血小板功能異常，血漿凝血因子減少和腫瘤細胞對毛細血管壁的浸潤等。
3、貧血：發(fā)病開始即有不同程度的貧血。一般Hb下降到110g/L以下，紅細胞也呈比例下降。貧血多為正細胞正色素性。貧血常隨疾病的進展而加重，出現(xiàn)頭暈、頭痛、心悸、耳鳴、胸悶、聽力及視力減退。貧血的原因是多方面的，正常紅細胞的增殖被白血病細胞增殖所替代或者受到優(yōu)勢生長的白血病細胞的遏制。此外，無效造血、紅細胞壽命縮短，以及不同程度的多部位出血，也是導致貧血的原因。
4、骨及關(guān)節(jié)疼痛：約80%ALL息者可出現(xiàn)骨和關(guān)節(jié)疼痛。常見為胸骨局部的壓痛，自發(fā)性胸骨疼痛并不多見。壓痛的原因與骨髓腔內(nèi)白細胞的增多以及骨膜的白血病細胞浸潤有關(guān)。有的患者出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)疼痛，包括肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)等，可伴有活動障礙，而無紅腫，以酸痛、隱痛較常見，易與急性風濕性關(guān)節(jié)炎相混淆。X線拍片可見骨髓有稀疏層、骨髓腔擴大以及白細胞浸潤引起的骨質(zhì)破壞。
5、淋巴結(jié)、肝大和脾大：75%的急性淋巴細胞白血病患者可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，多數(shù)為全身淋巴結(jié)腫大，少數(shù)表現(xiàn)為局部淋巴結(jié)腫大，肝腫大約占75%，脾腫大約占85%。
6、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：由白血病細胞直接浸潤所致。臨床檢查及尸檢，CNS白血病合計的發(fā)病率在急性淋巴細胞白血病為74%，而急性非淋巴細胞白血病為27%。CNS白血病的初發(fā)灶在軟腦膜，腦膜上的白血病細胞積聚可導致腦脊液循環(huán)的阻礙引起顱壓增高。如果大量細胞浸潤至顱底腦神經(jīng)孔部位，可以壓迫腦神經(jīng)，顱內(nèi)壓升高及腦神經(jīng)的損害引起視盤水腫及腦神經(jīng)麻痹。CNS白血病的顱內(nèi)壓增高。主要表現(xiàn)為惡心、頭痛、心率減慢、視力模糊及腦神經(jīng)麻痹等癥狀，此外尚可呈現(xiàn)癲癇、共濟失調(diào)、昏迷、腦膜刺激征、偏癱及全癱等。
7、生殖系統(tǒng)：女性患者子宮和卵巢也可有白血病細胞浸潤，表現(xiàn)為陰道出血、盆腔包塊和月經(jīng)不調(diào)等。男性睪丸浸潤可出現(xiàn)腫大，性欲減退。
8、呼吸系統(tǒng)：肺部可出現(xiàn)不同程度的白血病細胞浸潤，多見于復發(fā)難治患者，表現(xiàn)為支氣管浸潤，粟粒樣肺部病變及胸腔積液等。少數(shù)患者可以胸腔積液為**表現(xiàn)。
9、其他：半數(shù)患者可以出現(xiàn)體重減輕，多汗，大量白血病細胞破壞可致高尿酸血癥，出現(xiàn)尿酸性腎病，治療過程中還易出現(xiàn)水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。少數(shù)骨劇痛是由骨髓壞死引起的。
三、急性淋巴細胞白血病診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血象、骨髓形態(tài)學檢查以及細胞化學免疫學、細胞遺傳學及分子生物學、急性淋巴細胞白血病即可診斷。ALL的形態(tài)學分型診斷標準如下：
1、國內(nèi)診斷標準：1980年9月在江蘇蘇州市召開的國內(nèi)白血病分類分型經(jīng)驗交流討論會，對急性淋巴細胞白血病(ALL)的分型標準提出如下建議：
第一型(L1)：原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑<12μm)為主，核圓形，偶有凹陷與折疊。染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁少而小，不清楚，胞質(zhì)少，輕或中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%。
第二型(L2)：原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大于正常小淋巴細胞2倍以上，>12μm)為主，核形不規(guī)則，凹陷和折疊可見。染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)較不一致，核仁較清楚，一個或多個;胞質(zhì)量常較多，輕或中度嗜堿，有些細胞深染。
第三型(L3)：似Burkitt型，原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主，核型較規(guī)則。染色質(zhì)呈均勻細點狀，核仁明顯，一個或多個，呈小泡狀;胞質(zhì)量較多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
2、國外診斷標準：法國、美國、英國(FAB)協(xié)作組于1976年用Romanowsky染色法觀察血片和骨髓涂片，根據(jù)細胞大小、核漿比例、核仁大小及數(shù)目、細胞漿嗜堿程度等，輔以細胞化學染色對急性淋巴細胞白血病各亞型細胞特征。
根據(jù)WHO最新分類中認為≥20%即可診斷。免疫學分型可以根據(jù)白血病細胞分化抗原表達的不同將ALL分為不同亞型，為99%的ALL病人提供更精確的診斷，細胞遺傳學分類與其他方法相比，提供了與疾病更為相關(guān)的生物學特征，使分型又進CNS-L的診斷標準規(guī)定如下：①有CNS-L癥狀和體征，尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征;②有腦脊液(CSF)改變：壓力增高>200mmH2O;白細胞>0.01×109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏試驗陽性;涂片見到白血病細胞;③排除其他原因引起的CNS疾病。如符合③及②中前3項的任何一項者，考慮為可疑CNS-L;符合③及②中的最后一項者，或②中3項中任何2項者，可確診CNS-L，其中以CSF中找到白血病細胞有診斷意義。
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