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　　肥厚型心肌病應(yīng)限制患者參加緊張或劇烈活動，避免運動后發(fā)生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強(qiáng)效利尿藥應(yīng)避免應(yīng)用。正性肌力藥可增加左室壓力階差，使臨床癥狀加重，并可引發(fā)室性心律失常。強(qiáng)效利尿藥減輕心室前負(fù)荷，致左室流出道梗阻加重。肥厚型心肌病收縮功能正常，因舒張功能障礙引起肺淤血，用利尿藥應(yīng)謹(jǐn)慎，并與普萘洛爾(心得安)合用。有癥狀的肥厚型心肌病采用β阻滯藥或鈣阻滯藥治療。對無癥狀的患者是否應(yīng)用尚有不同意見，但有明確的猝死家族史或嚴(yán)重心室肥厚的患者，則需用藥。

　　(1)β阻滯藥：通常用普萘洛爾(心得安)或阿替洛爾(氨酰心安)，具有抗交感神經(jīng)作用，可減慢心率，降低左室收縮力和室壁應(yīng)力，改善舒張功能。應(yīng)用普萘洛爾(心得安)治療，約1/3患兒癥狀完全緩解，但對肥厚的程度和進(jìn)展以及室性心律失常均無效用，也不能消除猝死的危險。普萘洛爾(心得安)用量3～4mg/(kg/d)，根據(jù)癥狀及心律調(diào)節(jié)劑量，可增加到每天120mg，分3次服。

　　(2)鈣阻滯藥：維拉帕米(異搏定)、硝苯地平用于治療肥厚型心肌病。維拉帕米(異搏定)可有效減低左室壓力階差，改善舒張期充盈，并可減慢心率，降低血壓，使心肌氧耗下降，從而緩解臨床癥狀，并提高運動耐力。對β阻滯藥無效者，換用鈣阻滯藥，可獲效益。有嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯者禁用維拉帕米(異搏定)。硝苯地平可舌下含服，作用同維拉帕米(異搏定)。曾報道嬰兒應(yīng)用硝苯地平或維拉帕米(異搏定)，致猝死增加，故不宜用于1歲以內(nèi)患兒。維拉帕米(異搏定)用量4～6mg/(kg/d)，分3次服，依據(jù)癥狀調(diào)節(jié)劑量。普萘洛爾(心得安)、維拉帕米(異搏定)可單用或聯(lián)合應(yīng)用，調(diào)節(jié)適當(dāng)用量后，應(yīng)長期服用。

　　(3)胺碘酮：有嚴(yán)重室性心律失常選用胺碘酮治療，長期用藥可改善舒張功能，提高運動耐力及存活率。

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