99&

肥厚型心肌病（非對(duì)稱性室間隔肥厚）

繼發(fā)性肥厚型心肌病的致病因素

時(shí)間：2015-02-10來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　肥厚型心肌病根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，但近年來(lái)由于在代謝、遺傳和分子水平研究取得重大進(jìn)展，兩者的分界已模糊不清。繼發(fā)性肥厚型心肌病在嬰兒多見(jiàn)，常見(jiàn)原因有：

　　(1)小嬰兒母親患妊娠期糖尿病和胰島細(xì)胞增殖癥：妊娠期糖尿病使孕婦高血糖，造成胎兒也高血糖，從而刺激胎兒胰腺β細(xì)胞增生、肥大及胰島素分泌增多;胰島素的增多使胎兒機(jī)體內(nèi)對(duì)胰島素敏感的組織器官，如脂肪、肌肉、肝臟和心臟等體積可增加50%，而造成心肌肥厚。孕婦患胰島細(xì)胞增殖癥(nesidioblastosis)時(shí)，可直接造成孕婦高胰島素血癥，從而也使胎兒出現(xiàn)高胰島素血癥，同樣可造成心肌肥厚。

　　(2)代謝缺陷?。喝缛鈮A缺乏癥、糖原貯積病、戈謝病、GM1和GM2神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病。代謝缺陷病是由于各種代謝酶的缺陷導(dǎo)致體內(nèi)糖原、脂質(zhì)等物質(zhì)在心肌、肝臟等部位的沉積，在心肌組織中沉積而造成心肌肥厚。如糖原貯積?、笮?Pompe病)即是由于缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶(酸性麥芽糖酶)，引起糖原儲(chǔ)積于肌肉和心臟，造成心肌肥厚。

　　(3)Noonan綜合征：小兒肥厚型心肌病約1/3伴有此綜合征，而此綜合征中約25%有肥厚型心肌病，組織學(xué)上很難與家族性肥厚型心肌病區(qū)分。

　　(4)內(nèi)分泌紊亂：垂體前葉過(guò)度分泌生長(zhǎng)激素，可導(dǎo)致全身組織增生、肥大及物質(zhì)代謝紊亂，使幾乎所有的肢端肥大癥患者心臟肥大，少數(shù)形成HCM。生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引發(fā)肥厚型心肌病，與生長(zhǎng)激素促進(jìn)蛋白合成、使心肌細(xì)胞DNA合成增加、促進(jìn)心肌肥大有關(guān)，同時(shí)全身臟器增大及高代謝亦使心臟負(fù)荷加重。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，神經(jīng)生長(zhǎng)因子能引起心肌纖維排列紊亂及心肌肥厚;帶有人的血管緊張素-Ⅰ受體(ATI-R)的基因模型[TGR(h-ANF-hAT1-R2)]研究表明，血管緊張素受體的輸入可能是心肌肥厚的獨(dú)立決定因素，同時(shí)發(fā)現(xiàn)鈣的內(nèi)環(huán)境改變亦可引起心肌肥厚，提示內(nèi)分泌紊亂與肥厚型心肌病的發(fā)病有一定關(guān)系。內(nèi)分泌紊亂引起的HCM與原發(fā)性肥厚型心肌病不同，其心室肌同軸性增厚，而非室間隔不對(duì)稱性肥厚或乳頭肌、心尖部局限性肥厚，同時(shí)有心腔擴(kuò)大，而無(wú)左室流出道狹窄。

查看更多關(guān)于繼發(fā)性肥厚型心肌病的致病因素的相關(guān)常識(shí)>>