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石家莊燕趙醫(yī)院血液病治療中心
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如何區(qū)分老年再障與其它疾???
時間:2011-11-14 23:16來源:求醫(yī)網(wǎng)
老年再生障礙性貧血是由于骨髓造血功能減退或衰竭,血細胞生長全部減少而引起的綜合征。臨床上除有進行性貧血外,可有出血傾向、反復感染等。特點為全血細胞減少,診斷再障須區(qū)分于下述類似疾病,更好地鑒別診斷有利于患者對癥治療,早日踏上康復之路。
1、骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難,因RA的主要表現(xiàn)為慢性進行性貧血,偶爾有皮膚出血點,血象示全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞有時不增高,甚至降低,這些易于與再障混淆。但RA以病態(tài)造血為特征,外周血顯示紅細胞大小不均、異型,偶見巨大紅細胞及有核紅細胞,單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和巨大血小板。骨髓增生多活躍,偶有核漿發(fā)育不平衡,可見核異常或分葉過多,巨核細胞不少或增多,偶見淋巴細胞樣小巨核細胞,部分病例組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環(huán)狀鐵粒幼細胞增多,免疫組化檢查可有小巨核細胞。進一步可依據(jù)骨髓活檢,可發(fā)現(xiàn)不成熟早期細胞異位(ALIP),細胞培訓可發(fā)現(xiàn)白血病組細胞(CFU-L),染色體核型可異常,姊妹染色單體分染異常(SCD陽性),癌基因等檢查加以鑒別。
2、急性白血病(AL) 特別是白細胞減少和低增生性AL可呈慢性過程,早期肝、脾、淋巴結(jié)未腫大,外周血全細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發(fā)現(xiàn)原始粒、單,或原始淋巴細胞明顯增多,骨髓活檢也有助于與再障的鑒別診斷。
3、惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞減少,可見異常組織細胞,多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現(xiàn)象。借此可與再障區(qū)別開來。
4、急性造血功能停滯 所謂造血功能通常主要是指紅細胞系統(tǒng)而言,其他系統(tǒng)也可受累。本病常在溶血性貧血或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生,如遺傳性球形細胞增多癥、鐮形細胞性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、自身免疫性溶血性貧血等,使外周血三系細胞尤其是紅細胞驟然下降,網(wǎng)織紅細胞可下降至0,骨髓紅細胞系統(tǒng)減少,故與再障有類似之處。但病程早期骨髓出現(xiàn)巨大原始紅細胞,其形狀結(jié)構(gòu)均與原始紅細胞相似,且組織化學反應也與原始紅細胞一致,只是其體大而已。本癥是一種自限性疾病,經(jīng)7~10天可自然恢復,故通過了解本病前的病情及有關誘因,和通過控制感染、支持療法與其預后良好的過程,不難與再障區(qū)別。
5、腎性貧血 慢性腎小球腎炎的晚期可發(fā)生貧血。由于此病進展緩慢,除貧血外白細胞及血小板也輕度減少,有時未注意患者尿的變化,故可與再障相混淆。因腎病貧血發(fā)生于腎炎的晚期,患者時有水腫,夜尿增多,腎功能嚴重損害。此時患者有蛋白質(zhì),血中尿素氮增多,其他腎功能試驗也有異常,這些均有助于與再障相區(qū)別。
6、單純紅細胞再生障礙 單純紅細胞再生障礙和再障在發(fā)病機制方面不同,前者主要影響紅系造血祖細胞,后者主要影響多能造血干細胞,因此前者僅表現(xiàn)為單純紅系統(tǒng)再障。血象常表現(xiàn)為單純嚴重貧血、白細胞及血小板數(shù)正常;骨髓紅系統(tǒng)可以缺如,而粒系統(tǒng)、巨核細胞系統(tǒng)正常;后者影響紅、粒、巨核細胞系三系統(tǒng),故二者不難區(qū)別。
7、骨髓轉(zhuǎn)移瘤 骨髓中如有轉(zhuǎn)移瘤可以導致造血功能降低,血象可顯示全血細胞減少,與再障相似。但此病患者臨床上可表現(xiàn)為嚴重的出血與發(fā)熱,血涂片可有核紅細胞,網(wǎng)織紅細胞增多,紅細胞異形,也可出現(xiàn)幼稚粒細胞。仔細檢查骨髓涂片可發(fā)現(xiàn)成簇的轉(zhuǎn)移瘤細胞,有時還伴有骨髓細胞壞死,部分患者可顯示原發(fā)病的癥狀與體征,這些可與再障相區(qū)別。