肺動脈高壓的病因很多，可以由不明原因引起的肺動脈高壓(也就是特發(fā)性肺動脈高壓)、遺傳性(表現(xiàn)為家族性肺動脈高壓)、各種疾病引起的(先天性心臟病、結(jié)締組織病、門靜脈高壓、艾滋病等缺血性疾病)、也可以是由不合理用藥引起的(如減肥藥物)，少部分患者是由先天性發(fā)育異常引起的，如先天血管瘤、先天性毛細血管堵塞等。

　　肺動脈高壓最常見的病因是先天性心臟病以及結(jié)締組織病等疾病引起，而結(jié)締組織病中的硬皮病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡這兩類疾病最易引發(fā)肺動脈高壓。肺動脈高壓屬于心血管疾病中的一種“惡性癌癥”，多見于年輕人。該病的好發(fā)年齡在中青年患者，當(dāng)然兒童甚至是新生兒也有發(fā)病，其中大部分是屬于特發(fā)性肺動脈高壓。肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年。