【概述】

　　先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎時(shí)期發(fā)育障礙，使房角結(jié)構(gòu)先天異?；驓埩襞咛ソM織，阻塞了房水排出通道，導(dǎo)致眼壓升高，整個(gè)眼球不斷增大，故又名水眼，或稱(chēng)發(fā)育性光眼。

　　【診斷】

　　嬰幼兒性青光眼的早期診斷十分重要，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，80%的患兒眼壓可恢復(fù)正常。

　　【治療措施】

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　　一般認(rèn)為先天性青光眼適用于手術(shù)治療，對(duì)縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術(shù)前常須應(yīng)用左旋腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶遏制劑，不但可以降低眼壓，減輕角膜水腫，縮小瞳孔便于手術(shù)操作。

　　手術(shù)方式主要是房角切開(kāi)術(shù)及小梁切開(kāi)術(shù)或小梁切除術(shù)，有80%以上的病人眼壓可以控制。小梁切開(kāi)術(shù)是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開(kāi)術(shù)雖然其目的為切開(kāi)房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切開(kāi)了小梁，實(shí)質(zhì)上也產(chǎn)生了降低眼壓的效果。

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　　青少年青光眼可試用1%左旋腎上腺素，或0.25%～0.5%噻嗎心安，亦可聯(lián)合應(yīng)用。

　　【病因?qū)W】

　　房水排出所致的眼壓升高除房角異常的表現(xiàn)，并不合并眼部其他構(gòu)造異常。房角為一層半透明膜覆蓋著小梁面，這層膜是不能滲透的表面膜，這層膜阻塞了房水排出，稱(chēng)為先天性中胚葉組織殘留?？赡苁怯捎诜拷墙M織在發(fā)育過(guò)程中未能正常地組合排列，鞏膜嵴未能正常長(zhǎng)成，睫狀肌不能后移到鞏膜嵴，都會(huì)在小梁上。由于這種原因，小梁被肌纖維牽拉擠緊及小梁柱增厚而失去房水流通的間隙。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生時(shí)已存在。屬遺傳性眼病，表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳，可能借助于突變而發(fā)生，約40%的先天性青光眼初生時(shí)表現(xiàn)為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱(chēng)為青少年性青光眼。

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　　本型青光眼為原發(fā)或繼發(fā)于其他眼部先天性異常和眼病，發(fā)生于子宮內(nèi)的先天性青光眼，初生時(shí)即可出現(xiàn)典型表現(xiàn)，如眼球擴(kuò)大及角膜混濁等。

　　1.畏光、流淚及眼瞼痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。

　　2.角膜混濁：初為上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。當(dāng)實(shí)質(zhì)水腫則混濁更加明顯。眼壓降低后，角膜可變透明，晚期呈長(zhǎng)期性混濁。

　　3.角膜擴(kuò)大：角膜水腫后，眼壓繼續(xù)升高，眼球壁受壓力作用而擴(kuò)張，使整個(gè)眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達(dá)12mm左右。

　　4.角膜后彈力層破裂：當(dāng)角膜擴(kuò)張時(shí)，后彈力層發(fā)生水平彎曲線(xiàn)狀，或樹(shù)枝狀破裂。

　　5.視乳頭凹陷擴(kuò)大：根據(jù)病程長(zhǎng)短和眼壓水平高低，造成不同程度的生理凹陷擴(kuò)大。晚期角膜更為混濁，前房更深，眼球更加擴(kuò)大，視乳頭凹陷擴(kuò)大且不可逆轉(zhuǎn)。最后發(fā)展為眼球萎縮。

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　　青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30歲以下發(fā)病而不致眼球擴(kuò)大的青光眼。臨床過(guò)程也像慢性單純性青光眼一樣發(fā)病隱蔽，進(jìn)行緩慢，但青少年青光眼病情都比較嚴(yán)重，眼壓多變，甚至迅速增設(shè)。兒童及年輕人出現(xiàn)迅速進(jìn)行性近視應(yīng)該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對(duì)年輕人可擴(kuò)張角膜及鞏膜，從從而加重了近視。病情進(jìn)展后，可見(jiàn)進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮及視乳頭凹陷擴(kuò)大及合并神缺損。

　　㈢青光眼合并先天異常

　　1.馬凡綜合征(Marfan)又稱(chēng)蜘蛛指綜合征。

　　2.球形晶體短指綜合征，Marchesani綜合征。

　　3.同型胱氨酸尿癥(homocystinuria)：是一種隱性遺傳性代謝紊亂，眼部表現(xiàn)主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發(fā)性青光眼。

　　4.Sturge-Webel綜合征：眼部改變注要是青光眼、脈絡(luò)膜血管瘤和顏面血管痣。