POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)

POEMS綜合征常見的癥狀表現(xiàn)是什么
POEMS綜合征是血液科比較少見的一種疾病,引起該病的原因并不是很清楚,該病在剛開始發(fā)病的時(shí)候出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)也不是很明顯,因此往往在患者就診的時(shí)候已經(jīng)導(dǎo)致病情加重了。專家表示,提早了解POEMS綜合征的癥狀對(duì)于早期的發(fā)現(xiàn)及治療是很關(guān)鍵的。為了方便大家對(duì)POEMS綜合征常見的癥狀表現(xiàn)有所了解,下面就為大家做下詳細(xì)的介紹。
POEMS綜合征常見的癥狀表現(xiàn)具體如下:
1、慢性多發(fā)性神經(jīng)?。?/strong>見于所有患者,也是最常見的**癥狀。往往呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)損害,從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓,腱反射消失。常以感覺受累在先,運(yùn)動(dòng)損害在后,顱神經(jīng)損害較少見。個(gè)別患者僅有運(yùn)動(dòng)障礙。
2、臟器腫大:肝脾腫大較常見,分別為62%~82%、39%~62%,其次為彌漫性淋巴結(jié)腫大。其他器官也可出現(xiàn)變化,如:肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。
3、內(nèi)分泌障礙:常影響性腺、甲狀腺等??赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁?yáng)痿、女性化乳房;女性閉經(jīng)、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降,甲狀腺多示機(jī)能低下,部分可見甲亢,糖耐量異常,血糖升高,也可見腎上腺皮質(zhì)功能改變。
4、M蛋白和骨髓異常:75% ~87%患者血中出現(xiàn)M蛋白,多為IgG型,其次為IgA,IgM少見;腦脊液內(nèi)亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測(cè)定90%以上為λ型,極少為K型。10%的患者尿內(nèi)有本-周蛋白。骨髓象顯示:漿細(xì)胞增生,其中50%輕度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少數(shù)患者骨髓中雖未見漿細(xì)胞增生,但可有髓外漿細(xì)胞瘤。
5、皮膚改變:常見皮膚色素沉著,以四肢及頭面部為主,可以遍及全身,呈棕黑色,乳暈呈黑色;皮膚增厚、變硬、多毛,有皮膚搔癢,部分患者軀干出現(xiàn)血管軟疣,直徑似米粒-黃豆大小,杵狀指、雷諾氏征、指甲變白等。
6、其它:水腫相當(dāng)多見,多見于雙下肢凹陷性浮腫,也可為全身性,部分患者合并胸腔積液、腹水。另外,低熱、多汗、杵狀指等癥狀見于半數(shù)以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病,分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以軀干、四肢遠(yuǎn)端和骨盆受累多見。
溫馨提示:以上就是針對(duì)POEMS綜合征常見的癥狀表現(xiàn)做出的相關(guān)介紹,希望對(duì)大家有所幫助。POEMS綜合征的癥狀表現(xiàn)比較復(fù)發(fā),早期的診斷也比較的困難,因此如果出現(xiàn)該病的癥狀時(shí)應(yīng)該到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行診斷,以免發(fā)生誤診,耽誤治療。

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