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　　POEMS綜合征是一種比較少見(jiàn)的多系統(tǒng)疾病，該病的發(fā)病幾率非常的低，但是其危害性確實(shí)巨大的。很多患者因?yàn)閷?duì)于該病不了解，以至于在出現(xiàn)該病的癥狀時(shí)沒(méi)有得到及時(shí)的治療而導(dǎo)致病情的加重，甚至危害患者的生命。因此，POEMS綜合征雖然不多見(jiàn)，但是我們?cè)谌粘＿€是要對(duì)該病的癥狀進(jìn)行簡(jiǎn)單的認(rèn)識(shí)。為了方便大家了解，下面就為大家介紹下POEMS綜合征的主要臨床表現(xiàn)，希望對(duì)您有所幫助。

　　本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，POEMS綜合征的主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下6組。

　　1、進(jìn)行性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。?/strong>常為**癥狀，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂，肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺(jué)障礙，部分病人僅有運(yùn)動(dòng)障礙，腦神經(jīng)損害主要為視盤(pán)水腫。

　　2、臟器腫大：主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)，部分病人可有淋巴結(jié)腫大。

　　3、皮膚改變：呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚，壞死和多毛(81%)，部分病人可有類(lèi)似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。

　　4、內(nèi)分泌改變：表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽(yáng)痿，女性乳房增大，溢乳，閉經(jīng)，也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見(jiàn)，多數(shù)為凹陷性，且常為**癥狀，部分病人可合并有胸腔積液，腹水，低熱(76%)，多汗(66%)及杵狀指(56%)，類(lèi)似于增殖性腎小球腎炎的腎病，急性動(dòng)脈閉塞，肺動(dòng)脈高壓，血小板增多和真性紅細(xì)胞增多，偶見(jiàn)心包積液。

　　5、合并漿細(xì)胞增生性疾?。?/strong>最常見(jiàn)為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見(jiàn)。

　　6、臨床輔助檢查特征

　　(1)血清學(xué)檢查：血清蛋白電泳可有M蛋白(75%)，但增高不顯著，多為IgG，少數(shù)為IgA，其成分多為λ型輕鏈，很少為κ鏈，部分患者可有雙克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。

　　(2)腦脊液檢查：腦脊液蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常。

　　(3)尿檢查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

　　(4)骨髓穿刺：可見(jiàn)漿細(xì)胞增生，骨化性骨髓瘤時(shí)漿細(xì)胞比例多在5%以下，多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時(shí)多超過(guò)10%，淋巴結(jié)活檢可見(jiàn)漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。

　　(5)X線(xiàn)檢查：包括骨硬化改變，溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見(jiàn)，主要累及骨盆，鎖骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和顱骨，X線(xiàn)表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。

　　(6)肌電圖檢查：呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)速度均減慢。

　　溫馨提示：通過(guò)以上的介紹，相信大家對(duì)于POEMS綜合征的臨床表現(xiàn)已經(jīng)有所了解了。希望對(duì)大家有所幫助。專(zhuān)家表示，我們只有對(duì)POEMS綜合征的癥狀以及臨床表現(xiàn)有更多的了解，才能在出現(xiàn)該病的時(shí)候及早的發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療控制病情。才不至于威脅到自身的生命健康。因此以上的介紹大家還需引起足夠的重視。