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非霍奇金淋巴瘤（暫無）

非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制

時(shí)間：2015-02-03來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　非霍奇金淋巴瘤由于淋巴細(xì)胞的分化階段不同，因而在受侵的淋巴結(jié)或淋巴組織中可出現(xiàn)不同階段的瘤細(xì)胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤細(xì)胞，也可有分化較為成熟的細(xì)胞。隨著病變的進(jìn)展，惡性淋巴瘤的組織學(xué)類型可有轉(zhuǎn)變，如結(jié)節(jié)型可轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡?。下面我們具體來了解一下非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制。

　　增生的腫瘤組織可呈單一細(xì)胞成分，但由于原始多能干細(xì)胞可向不同的方向分化，有時(shí)細(xì)胞成分可是兩種以上或多種多樣的。近年來由于單克隆抗體和免疫組化的廣泛應(yīng)用，已有可能辨別不同分化階段的T、B淋巴細(xì)胞。

　　發(fā)生于包膜下皮質(zhì)胸腺細(xì)胞的腫瘤通常是T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。所有其他T細(xì)胞淋巴瘤都是來自比較成熟的T細(xì)胞，CD4陽性，其中包括成人T細(xì)胞淋巴瘤(ATL)、蕈樣霉菌病、Sezary綜合征、多數(shù)所謂的周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(國際工作分類中的彌漫大細(xì)胞、免疫母細(xì)胞和混合性淋巴瘤)及半數(shù)以上的T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病。有一些周圍T細(xì)胞淋巴瘤、近半數(shù)的T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8陽性。

　　B細(xì)胞淋巴瘤的特異性抗體較少，但有表面免疫球蛋白表達(dá)。最早期的B細(xì)胞表面有CD10、CD19的表達(dá)，細(xì)胞內(nèi)有終端轉(zhuǎn)移酶并有重鍵基因的重組。以后細(xì)胞表達(dá)CD20，細(xì)胞漿內(nèi)產(chǎn)生μ重鍵，K輕鍵基因的重組、λ輕鍵基因的重組及終端轉(zhuǎn)移酶脫失。這些代表發(fā)展中的前B細(xì)胞階段。細(xì)胞丟失CD10的表達(dá)以后即成為不成熟的B細(xì)胞，表面有IgM表達(dá)。以后細(xì)胞表面表達(dá)CD21受體(C3d)膜上產(chǎn)生IgD和IgM。所有B細(xì)胞的發(fā)展階段都是在抗原刺激下發(fā)生的，同時(shí)免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被啟動而分泌。此后，細(xì)胞丟失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，獲得漿細(xì)胞的標(biāo)記物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。這是細(xì)胞濾泡中心B細(xì)胞的發(fā)展過程，發(fā)生惡性變后即成為淋巴細(xì)胞淋巴瘤。

　　濾泡中心B細(xì)胞的成熟和免疫球蛋白基因的啟動均受T輔助細(xì)胞調(diào)控，但也有一些不明的B淋巴細(xì)胞。套細(xì)胞區(qū)的B細(xì)胞似乎相對比較少受T細(xì)胞的影響，這些細(xì)胞CD5陽性，這是一全T細(xì)胞標(biāo)記物，似乎也與免疫球蛋白無關(guān)。

　　多數(shù)急性淋巴細(xì)胞的白血病來源于前B細(xì)胞，Burkitt淋巴瘤及白血病來源于表面IgM陽性的不成熟B細(xì)胞，多數(shù)濾泡性和彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤來自成熟的或活化的B細(xì)胞。巨球蛋白血癥(Waldenstrom綜合征)和多發(fā)性骨髓瘤則來自分化的終末階段，慢性淋巴細(xì)胞白血病表達(dá)CD5，彌漫性中等分化淋巴瘤表達(dá)CD5及CD10，可能說明這些是來自套細(xì)胞區(qū)而不是濾泡中心的B細(xì)胞。

　　有些淋巴瘤的免疫分型及臨床表現(xiàn)還很混亂。彌漫大細(xì)胞淋巴瘤可能最不均一，可來自B細(xì)胞、T細(xì)胞及組織細(xì)胞。所以，這些病人的預(yù)后不完全取決于臨床分期。成人T細(xì)胞淋巴瘤從免疫表型來說是來自成熟的T細(xì)胞，但臨床表現(xiàn)很兇險(xiǎn)，像來自不成熟T細(xì)胞的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。這些都有待進(jìn)一步研究，特別是不同基因在其中的作用。

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