POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)
專家為您解析POEMS綜合征的治療方法
時(shí)間:2014-10-11來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
POEMS綜合征是一種比較復(fù)雜的與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變疾病。該病在我們?nèi)粘I钪泻苁巧僖?,但是該病的危害性確實(shí)巨大的,且治療難度也很大。因此患者在早期確診后一定要及時(shí)的治療,以免耽誤較好的治療時(shí)間。很多人對(duì)于POEMS綜合征的治療方法并不是很了解,下面就由專家?guī)椭蠹以敿?xì)的了解一下吧。希望對(duì)您有所幫助。
專家表示,POEMS綜合征的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著,并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。病因尚不清楚,可能因漿細(xì)胞分泌的毒性物質(zhì)對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和造血系統(tǒng)的毒性作用所致;也有人認(rèn)為是一種自身免疫性多器官性疾病。
POEMS綜合征的治療方法如下:
1、免疫遏制藥治療:潑尼松40~60mg每天或隔天口服1次,隨病情好轉(zhuǎn)而減量對(duì)激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或環(huán)磷酰胺120mg/d如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺tamoxifen)10mg,2次/d20個(gè)月后改服4mg/d予以維持有較好療效。
2、血漿交換療法:每天或隔2~3天治療1次,1次去除的總血漿量達(dá)1200~1500ml,3~5次為1個(gè)療程有一定療效。
3、甲狀腺片:甲狀腺功能低下者,可服用甲狀腺片20~40mg,2~3次/d。
4、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥:B族維生素、維生素E胞磷膽堿(250mg,肌注,1次/d),以及神經(jīng)生長(zhǎng)因子(100~1000Bu)溶入注射用水或生理鹽水1~2ml肌注20次為1個(gè)療程。
一般半數(shù)患者癥狀有一定程度的緩解,骨髓瘤和漿細(xì)胞增生的患者可采用化療、放療或手術(shù)切除的方法治療,孤立性骨髓漿細(xì)胞瘤放療效果好。
本病緩慢進(jìn)展,預(yù)后不良,平均存活時(shí)間為33個(gè)月主要死亡原因?yàn)橹車窠?jīng)病、心衰和惡病質(zhì)尋找病因是指導(dǎo)治療的關(guān)鍵。由于目前尚無(wú)**療法應(yīng)當(dāng)采取綜合治療。繼發(fā)性者首先應(yīng)祛除病因。已證實(shí)多巴制劑有確切療效,常優(yōu)選左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)(即sinemet125,由左旋多巴與卡比多巴按4∶1組成),1/2~1片,睡前服用;或應(yīng)用多巴胺激動(dòng)劑如甲磺酸。
另外,肌醇及血管擴(kuò)張藥改善循環(huán)藥物如煙酸β-受體阻滯藥如普萘洛爾(心得安),肌肉松弛藥巴氯芬(baclofen)阿片類制劑卡馬西平及安定類制劑,均有一定療效。
溫馨提示:通過(guò)以上專家的介紹,相信大家對(duì)于POEMS綜合征的治療方法,有了初步的了解了吧。專家表示,患者除了積極的治療外,日常生活中還需做到保證睡眠的充足,并且在睡之前進(jìn)行熱水浴可有效的緩解癥狀。另外患者還應(yīng)該禁止飲用咖啡之類濃度高的飲品,戒煙酒等。積極做好防治措施,避免并發(fā)癥的出現(xiàn)等。
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