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POEMS綜合征（克羅-深瀨綜合征）

專家為您解析POEMS綜合征的治療方法

時(shí)間：2014-10-11來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　POEMS綜合征是一種比較復(fù)雜的與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變疾病。該病在我們?nèi)粘Ｉ钪泻苁巧僖?，但是該病的危害性確實(shí)巨大的，且治療難度也很大。因此患者在早期確診后一定要及時(shí)的治療，以免耽誤較好的治療時(shí)間。很多人對(duì)于POEMS綜合征的治療方法并不是很了解，下面就由專家?guī)椭蠹以敿?xì)的了解一下吧。希望對(duì)您有所幫助。

　　專家表示，POEMS綜合征的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。病因尚不清楚，可能因漿細(xì)胞分泌的毒性物質(zhì)對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和造血系統(tǒng)的毒性作用所致;也有人認(rèn)為是一種自身免疫性多器官性疾病。

　　POEMS綜合征的治療方法如下：

　　1、免疫遏制藥治療：潑尼松40～60mg每天或隔天口服1次，隨病情好轉(zhuǎn)而減量對(duì)激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或環(huán)磷酰胺120mg/d如病情仍不能控制，可服他莫昔芬(三苯氧胺tamoxifen)10mg，2次/d20個(gè)月后改服4mg/d予以維持有較好療效。

　　2、血漿交換療法：每天或隔2～3天治療1次，1次去除的總血漿量達(dá)1200～1500ml，3～5次為1個(gè)療程有一定療效。

　　3、甲狀腺片：甲狀腺功能低下者，可服用甲狀腺片20～40mg，2～3次/d。

　　4、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥：B族維生素、維生素E胞磷膽堿(250mg，肌注，1次/d)，以及神經(jīng)生長(zhǎng)因子(100～1000Bu)溶入注射用水或生理鹽水1～2ml肌注20次為1個(gè)療程。

　　一般半數(shù)患者癥狀有一定程度的緩解，骨髓瘤和漿細(xì)胞增生的患者可采用化療、放療或手術(shù)切除的方法治療，孤立性骨髓漿細(xì)胞瘤放療效果好。

　　本病緩慢進(jìn)展，預(yù)后不良，平均存活時(shí)間為33個(gè)月主要死亡原因?yàn)橹車窠?jīng)病、心衰和惡病質(zhì)尋找病因是指導(dǎo)治療的關(guān)鍵。由于目前尚無(wú)**療法應(yīng)當(dāng)采取綜合治療。繼發(fā)性者首先應(yīng)祛除病因。已證實(shí)多巴制劑有確切療效，常優(yōu)選左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)(即sinemet125,由左旋多巴與卡比多巴按4∶1組成),1/2～1片，睡前服用;或應(yīng)用多巴胺激動(dòng)劑如甲磺酸。

　　另外，肌醇及血管擴(kuò)張藥改善循環(huán)藥物如煙酸β-受體阻滯藥如普萘洛爾(心得安)，肌肉松弛藥巴氯芬(baclofen)阿片類制劑卡馬西平及安定類制劑，均有一定療效。

　　溫馨提示：通過(guò)以上專家的介紹，相信大家對(duì)于POEMS綜合征的治療方法，有了初步的了解了吧。專家表示，患者除了積極的治療外，日常生活中還需做到保證睡眠的充足，并且在睡之前進(jìn)行熱水浴可有效的緩解癥狀。另外患者還應(yīng)該禁止飲用咖啡之類濃度高的飲品，戒煙酒等。積極做好防治措施，避免并發(fā)癥的出現(xiàn)等。

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