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　　成骨不全是一種由于間充質(zhì)組織發(fā)育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。Ⅰ型成骨不全的主要X線表現(xiàn)有Tan O’Shanter顱骨，表現(xiàn)為顱的上下徑變短、橫徑增寬，顱板變薄、多發(fā)縫間骨，額竇和乳突竇擴大;全身骨骼較廣泛OP，長骨骨皮質(zhì)變薄，并可因多發(fā)性骨折而致骨骼畸形變;椎體因多發(fā)壓縮骨折而變扁平。

　?、蛐统晒遣蝗珵槌Ｈ旧w顯性遺傳伴基因突變性疾病，發(fā)病率約1/60,000。該型為宮內(nèi)型，所有患兒均有宮內(nèi)骨折，多于圍產(chǎn)期夭折，少有生命大于一歲者?；颊哕|干短、全身結(jié)締組織脆性增加、有牙齒發(fā)育不全、小鼻小頜畸形、可能有藍色鞏膜、聽力下降多不明顯。Ⅱ型成骨不全的X線表現(xiàn)有串珠狀肋骨，長骨粗短、增寬并因多發(fā)骨折而有各種畸形，廣泛骨質(zhì)疏松，椎體因多發(fā)壓縮骨折而變扁平。

　?、笮统晒遣蝗珵槌Ｈ旧w顯性遺傳伴基因突變疾病，罕見情況下亦有隱性遺傳的形式，發(fā)病率為1/70,000。該型一半于宮內(nèi)發(fā)生多發(fā)骨折，另一半于新生兒期出現(xiàn)多發(fā)骨折。臨床上有牙齒發(fā)育不全，藍色鞏膜隨年齡增大而變淺，肢體變短呈侏儒狀并有進行性畸形，臉呈三角形伴前額突出，有肺動脈高壓。Ⅲ型患者常因呼吸道感染及顱骨骨折而使壽命明顯縮短，如患兒生命超過10歲，愈后會有明顯改善。Ⅲ型成骨不全的X線表現(xiàn)有長骨干骺端呈囊樣變并有爆玉米花樣改變，廣泛骨質(zhì)疏松征象，早期長骨正常或粗短增寬，后期長骨變細、皮質(zhì)變薄，多發(fā)骨折并畸形愈合。

　?、粜统晒遣蝗珵槌Ｈ旧w顯性遺傳性疾病，罕見。常于幼年期發(fā)生多發(fā)骨折。其鞏膜顏色正常，聽力正常，長骨因骨折而有成角及短縮，無出血傾向。該型又分為A、B兩個亞型，A型無牙齒發(fā)育異常，B型有牙齒發(fā)育異常。Ⅳ型成骨不全的Ⅹ線表現(xiàn)有彌漫OP，長骨變細、皮質(zhì)變薄，多發(fā)骨折并因骨折畸形愈合而形成畸形。

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