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結(jié)節(jié)病（暫無）

怎樣治療結(jié)節(jié)病

　　結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證仍有爭議，對(duì)一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質(zhì)激素治療，全身性結(jié)節(jié)病則通常需要口服皮質(zhì)激素，心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變，高血鈣及對(duì)局部治療無效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素治療仍有爭議，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癥狀并且進(jìn)行性發(fā)展時(shí)應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素治療。無癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤或進(jìn)行性肺功能喪失時(shí)也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素治療。對(duì)需要長期皮質(zhì)激素治療的患者，應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術(shù)。

　　1.糖皮質(zhì)激素

　　早期研究表明，短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線顯示的肺浸潤及肺功能，重復(fù)活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療?？蓪?dǎo)致癥狀及肺部浸潤復(fù)發(fā)，有報(bào)道在停止治療2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。關(guān)于皮質(zhì)激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但應(yīng)個(gè)體化。對(duì)肺結(jié)節(jié)病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素，心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)增加劑量，1～3個(gè)月后應(yīng)評(píng)估療效，經(jīng)3個(gè)月治療仍無效者即使再延長時(shí)間也不會(huì)有效，應(yīng)尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內(nèi)源性激素耐受等，激素治療有效時(shí)應(yīng)逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應(yīng)持續(xù)至少12個(gè)月，皮質(zhì)激素減量或停止后應(yīng)注意復(fù)發(fā)，部分患者由于反復(fù)復(fù)發(fā)需要長期小劑量維持治療。結(jié)節(jié)病皮膚損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質(zhì)激素治療，肺結(jié)節(jié)病也可以采用吸入皮質(zhì)激素。

　　2.細(xì)胞毒藥物

　　在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證實(shí)有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復(fù)發(fā)病例也可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺。國外一份報(bào)道表明，50例患者中33例對(duì)甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報(bào)道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對(duì)慢性結(jié)節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。