血卟啉病的預(yù)防方法是什么
時間：2015-07-20來源：求醫(yī)網(wǎng)
卟啉病又稱紫質(zhì)病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，由于體內(nèi)血紅素合成酶的突變，活性降低，使卟啉及卟啉前體產(chǎn)生、排泄增加，在體內(nèi)堆積。卟啉代謝產(chǎn)物引起多器官功能受損，故臨床癥狀多樣。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等。
血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進而引起血卟啉病的發(fā)作。做好血卟啉病的預(yù)防也是很重要的，主要應(yīng)做到以下兩點。
1、預(yù)防血卟啉病要避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應(yīng)用遮光劑，適宜的飲食。
2、預(yù)防血卟啉病宜高糖飲食、禁酒：血卟啉病急性發(fā)作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續(xù)24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
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