性早熟有哪些癥狀
時(shí)間：2015-03-11來源：求醫(yī)網(wǎng)
一、性早熟常見癥狀
頭痛、心理年齡大于生理年齡、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、溢乳、陰道出血、甲狀腺腫、嬰兒黑頭粉刺
二、性早熟癥狀
1、中樞性性早熟：
50% 中樞性性早熟兒童開始發(fā)育年齡早于6歲，女性表現(xiàn)有乳房發(fā)育，小陰唇變大，陰道黏膜細(xì)胞的雌激素依賴性改變，子宮，卵巢增大，陰毛出現(xiàn)，月經(jīng)初潮，男性表現(xiàn)為睪丸和陰莖增大，陰毛出現(xiàn)，肌肉發(fā)達(dá)，聲音變粗，男女性均有生長加速，骨成熟加速，最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高，在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，可有頭痛，嘔吐，視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，體征。
2、外周性性早熟：
外周性性早熟又稱假性性早熟，臨床表現(xiàn)有第二性征出現(xiàn)，但非青春期發(fā)動，與下丘腦-垂體-性腺軸的活動無關(guān)，而與內(nèi)源性或者外源性性激素水平升高有關(guān)。
1) 家族性高睪酮血癥：僅見于男性的常染色體顯性遺傳性性早熟，病因是由于編碼LH受體的基因發(fā)生突變，使細(xì)胞膜上LH受體處于持續(xù)激活狀態(tài)，血睪酮水平達(dá)青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激發(fā)試驗(yàn)的LH反應(yīng)呈青春期前反應(yīng)，表現(xiàn)為雙側(cè)睪丸增大，生長加速和骨成熟加速，睪丸活檢可見間質(zhì)細(xì)胞成熟和曲細(xì)精管發(fā)育。
2)McCune-Albright綜合征：典型的臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)咖啡牛奶斑，多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良和外周性性早熟，皮膚咖啡牛奶斑分布常不超過中線，位于有骨病變的同側(cè)軀體，多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良呈慢性漸進(jìn)性，骨病變常累及四肢長骨，骨盆，顱骨，可有假性囊腫，變形和骨折，本病女孩發(fā)病率較男孩高，還可伴甲狀腺，腎上腺，垂體和甲狀旁腺功能亢進(jìn)等，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，甲亢，腎上腺結(jié)節(jié)性增生，生長激素分泌過多產(chǎn)生巨人癥或肢端肥大征等。女性性早熟常開始于2歲以內(nèi)，以后可見到陰道出血，LH，F(xiàn)SH水平受到遏制，對GnRH反應(yīng)低下，雌激素水平常波動于正常和顯著升高之間，常呈周期性，可能與卵巢囊腫大小變化有關(guān)，卵巢囊腫常表現(xiàn)增大和縮小交替發(fā)生，男孩性早熟少見，其睪丸對稱性增大，當(dāng)骨齡接近12歲時(shí)，GnRH沖動源激活，此時(shí)真性與假性性早熟重疊發(fā)生。McCune-Albright綜合征的病因是由于體細(xì)胞上編碼三磷酸鳥苷(GTP)結(jié)合蛋白的 Gas亞單位發(fā)生突變，Gas可使腺苷酸環(huán)化酶激活，GTP結(jié)合蛋白為激素的信號傳導(dǎo)通路中一個環(huán)節(jié)。
3)腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腫瘤在男，女兩性均為引起假性性早熟的主要原因之一，分泌雄激素為主的腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤，癌)以及包括腎上腺皮質(zhì)增生引起男孩彩虹外周性早熟及女孩的異性性早熟，生長減速是本癥與其他性早熟不同之處，確定病灶應(yīng)依賴腎上腺的影像學(xué)檢查。性腺腫瘤在男，女兩性皆是假性性早熟的原因，發(fā)生率較低，睪丸的Leydigs細(xì)胞瘤往往表現(xiàn)為單側(cè)性睪丸增大，而在先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥或腎上腺腫瘤引起的男性性早熟常引起雙側(cè)睪丸增大。卵巢的實(shí)體腫瘤(如顆粒細(xì)胞瘤)分泌雌激素，可導(dǎo)致乳暈及陰唇色素加深，盆腔B超仍是卵巢腫瘤診斷的重要手段。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母細(xì)胞瘤，畸胎瘤，絨癌能分泌 HCG，常引起性早熟，男性明顯多于女性，實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血，腦脊液和尿中的HCG水平顯著升高，血睪酮水平顯著升高，伴有血LH水平的反饋性降低，血睪酮水平和甲胎蛋白升高產(chǎn)生孩子性性早熟，故其發(fā)病機(jī)制是由于腫瘤分泌的HCG使血睪酮水平升高，引發(fā)周圍性性早熟，HCG作用類似于LH，可刺激睪丸間質(zhì)細(xì)胞增生而無精子生成。
4)外源性性激素：食物，藥物，美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟，應(yīng)該仔細(xì)詢問病史，注意患兒有無意外接觸或攝入避孕藥，誤服避孕藥可引起乳房增大，陰道出血，乳暈可呈顯著的深棕色。
3、青春發(fā)育變異：
1)單純性乳房早發(fā)育(premature thelarche)：
本征指8歲前只有單側(cè)或雙側(cè)乳房發(fā)育而無其他第二性征(陰毛，子宮大小和小陰唇的改變)出現(xiàn)，常見于2歲內(nèi)，4歲后較少發(fā)生，少數(shù)可持續(xù)時(shí)間較長，長期隨訪發(fā)現(xiàn)對患兒的健康，生長和生育均無影響，血中雌激素水平可正?；蜉p度升高，血中性激素結(jié)合蛋白常升高，但無FSH升高，F(xiàn)SH對GnRH刺激的反應(yīng)大于正常對照者，卵巢B超可見到反復(fù)出現(xiàn)的一個或多個直徑大于5mm的囊腫，囊腫的出現(xiàn)與乳房大小的變化有相關(guān)性，卵巢和子宮的大小為青春期前狀態(tài)，由于單純性乳房早發(fā)育開始時(shí)不易與真性性早熟相區(qū)別，故持續(xù)觀察非常重要。
2)單純性陰毛早發(fā)育(premature pubarche)：
單純性陰毛早發(fā)育可見于兩性，大多數(shù)在6歲左右出現(xiàn)陰毛或者伴有腋毛，但無下丘腦-垂體-性腺軸的發(fā)動，無其他任何副性征發(fā)育表現(xiàn)，部分患兒可有輕度的生長加速和骨齡提前(在正常 ～-2SD范圍內(nèi))，血脫氫表雄酮，17-羥孕酮，17-羥孕烯醇酮，雄烯二酮水平可達(dá)正常兒童陰毛Ⅱ期時(shí)水平，ACTH激發(fā)后脫氫表雄酮可升高，但 17-羥孕酮，17-羥孕烯醇酮升高程度不如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥高，病程呈非進(jìn)行性，真正的青春發(fā)動在正常年齡開始，本征需與引起兒童期其他雄激素分泌增多的病變加以區(qū)別。
三、性早熟診斷
1、性早熟的診斷首先要除外對機(jī)體危害較重的疾病如中樞病變和腫瘤、卵巢和腎上腺腫瘤，以及非內(nèi)分泌異常引起的陰道出血，如炎癥、異位、外傷和腫瘤等。其次要區(qū)另U完全性或不完全性性早熟。
2、一般是乳房發(fā)育與陰毛生長先于月經(jīng)初潮數(shù)月。有些患兒性早熟的單獨(dú)特征是乳房發(fā)育(premature thelarche)或青春期陰毛早現(xiàn)(premature pubarche)，但大多數(shù)為身體發(fā)育的加速。
3、對于女性彩虹性早熟診斷步驟的主要目的，在于明確所致加速性成熟的病因。約90%的病例屬體質(zhì)型(尤其是原因不明或特發(fā)性者)。但對任何病例在作出這種解釋前，必須排除其他病因。
4、病史中應(yīng)了解有否誘發(fā)因素，如攝入性激素和營養(yǎng)食品等情況。了解發(fā)病年齡、病程快慢和生長情況。
5、體格檢查時(shí)應(yīng)記錄身長、體重和性征發(fā)育的分期，外生殖器發(fā)育的情況，腹部和盆腔檢查情況。全身檢查注意McCune—Albright綜合征、甲狀腺功能減退的特有體征以及神經(jīng)系統(tǒng)異常。
6、實(shí)驗(yàn)室診斷應(yīng)了解骨齡和生殖激素測定(如FSH、LH、E2，必要時(shí)測定DHAS、睪酮、孕酮、17一羥孕翻和HCG)。DHAS與實(shí)足年齡和骨齡的關(guān)系能反映腎上腺功能初現(xiàn)，有助于真性性早熟的診斷。手腕部正位X線攝片可判斷骨齡，了解發(fā)育過程的進(jìn)度。蝶鞍(sella turcica)正側(cè)位X線攝片可確定垂體有無病變。如可疑，可進(jìn)一步行氣腦造影(pneumoencephelography)，腦室造影 (ventriculography)，CT或/及MRI以明確診斷。中樞性真性性早熟除有腎上腺功能初現(xiàn)外，尚有下丘腦和垂體的功能活動。因此，作 GnRH興奮試驗(yàn)可了解垂體的功能狀況，F(xiàn)T4和TSH有助于反映甲狀腺功能。cT或MRI頭部檢查可了解腦部的腫瘤，腹部和盆腔的超聲檢查可了解腎上腺和卵巢大小及形態(tài)，以及卵泡情況。征發(fā)育、陰道出血，而身材矮小，骨齡小手實(shí)際年齡則提示為甲狀腺功能減退。若伴有.PRu升高，可出現(xiàn)溢乳。
7、若性征發(fā)育且GnRH試驗(yàn)的反應(yīng)似青春期的模式，則為真性性早熟。若神經(jīng)系統(tǒng)檢查、頭部影像檢查無異常發(fā)現(xiàn)時(shí)，則最可能為特發(fā)性。應(yīng)予注意的是顱腦部病灶較小不易發(fā)現(xiàn)應(yīng)長期觀察隨訪，以免漏診。當(dāng)促性腺素未升高則考慮有異源HCG分泌。卵巢分泌的雌激素常促使生長加速、骨成熟。乳房發(fā)育約相當(dāng)于骨齡11 歲;月經(jīng)來潮約相當(dāng)于骨齡13 歲。血孕酮升高提示為黃體瘤。性征發(fā)育、陰道出血、而身材矮小，骨齡小于實(shí)際年齡則提示為甲狀腺功能減退。若伴有PRL升高，可出現(xiàn)溢乳。
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