血色病的典型癥狀都有哪些
時間：2015-03-04來源：求醫(yī)網(wǎng)
1.皮膚色素沉著
90%～100%的血色病病人有皮膚色素沉著。特征性的金屬顏色或石板灰色有時被描述為青銅色或暗褐色，這是由于黑色素增多(導(dǎo)致青銅色)和鐵沉積(導(dǎo)致灰色色素)沉著在真皮中。皮膚干燥，表面光滑、變薄、彈性差，毛發(fā)稀疏脫落。色素沉著通常為全身性，但皮膚暴露部位、腋下、外陰部、乳頭、瘢痕等部位可能更為明顯?？谇火つぜ把例l亦有色素沉著。色素沉著的分布特點與慢性腎上腺皮質(zhì)機能不全相似。
2.繼發(fā)性糖尿病
見于50%～80%的血色病患者，在有糖尿病家族史的患者中更可能發(fā)生。早期輕度受損者可無典型癥狀，中、后期胰島受損嚴重者則可有典型癥狀。晚期并發(fā)癥與其他原因引起的糖尿病相同。未及時治療者可發(fā)生急性代謝紊亂并發(fā)癥如酮癥酸中毒、非酮癥高滲糖尿病昏迷等。過去認為胰島B細胞破壞是導(dǎo)致糖尿病的主要原因，但近年發(fā)現(xiàn)有的患者血中胰島素濃度并無明顯下降，故有人認為鐵有直接拮抗胰島素的作用，可使外周組織對葡萄糖的利用降低，從而導(dǎo)致血糖升高及糖尿病。治療與其他類型的糖尿病相似，但HC患者更經(jīng)常伴有明顯的胰島素抵抗。
3.肝臟病變
是HHC最常見的臨床表現(xiàn)。肝腫大可先于癥狀或肝功異常出現(xiàn)，有癥狀的患者中90%以上都可出現(xiàn)肝腫大，其中部分患者幾乎沒有肝功能受損的實驗室證據(jù)。轉(zhuǎn)氨酶輕度升高見于30%～50%病人，放血療法后，轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常。晚期出現(xiàn)肝功能減退和門靜脈高壓，嚴重者可發(fā)生上消化道出血及肝昏迷，門靜脈高壓和食道靜脈曲張的出現(xiàn)比其他原因引起的肝硬化少見。HHC的長期肝硬化患者中14%(10%～30%)發(fā)生癌變，高于任何類型的肝硬化，常作為一種晚期后遺癥出現(xiàn);大多數(shù)腫瘤為多灶性，出現(xiàn)癥狀時可能已經(jīng)轉(zhuǎn)移。脾大見于大約半數(shù)的有癥狀的患者中。
4.心臟病變
充血性心力衰竭常見，見于約10%的年輕患者，尤其是青少年血色病患者。充血性心力衰竭的癥狀可能突然出現(xiàn)，若未經(jīng)治療可迅速發(fā)展直至死亡。心臟呈彌漫性擴大，如果沒有其他明顯的臨床表現(xiàn)可能被誤診為特發(fā)性心肌病。心律失常、心絞痛、心肌梗塞較為少見。心律失常包括室上性過早搏動、陣發(fā)性快速型心律失常、心房撲動、心房顫動、房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動。
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