特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）
特發(fā)性肺纖維化的診斷指標(biāo)
時(shí)間：2015-03-04來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
特發(fā)性肺纖維化的診斷主要根據(jù)臨床特征、胸部影像學(xué)表現(xiàn)、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因?qū)е碌腎LD。根據(jù)是否有外科肺活檢的結(jié)果，有2種確診標(biāo)準(zhǔn)。
1.確診標(biāo)準(zhǔn)一
(1)外科肺活檢顯示組織學(xué)符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變。
(2)同時(shí)具備下列條件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如藥物中毒、職業(yè)環(huán)境性接觸和結(jié)締組織病等。②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降。③常規(guī)X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。
2.確診標(biāo)準(zhǔn)二
無(wú)外科肺活檢時(shí)，需要符合下列所有4條主要指標(biāo)和3條以上的次要指標(biāo)。
(1)主要指標(biāo) ①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業(yè)環(huán)境接觸史和結(jié)締組織病等。②肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙[肺活量(VC)減少，而FEV1/FVC正?；蛟黾覿和(或)氣體交換障礙[靜態(tài)/運(yùn)動(dòng)時(shí)P(A-a)O2增加或DLco降低]。③胸部HRCT表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃樣陰影。④經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查不支持其他疾病的診斷。
(2)次要診斷條件 ①年齡>50歲。②隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難。③病程≥3個(gè)月。④雙肺聽(tīng)診可聞及吸氣性Velcro啰音。
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