先天性巨結(jié)腸（腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）
先天性巨結(jié)腸的預(yù)防方法
時間：2015-02-10來源：求醫(yī)網(wǎng)
中醫(yī)認(rèn)為先天性巨結(jié)腸多因胎中中毒，先天發(fā)育不全所致?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為其原因可能有一下幾個方面：
?、倌c壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在胚胎發(fā)育時缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代謝紊亂、中毒等，產(chǎn)生運(yùn)動神經(jīng)原發(fā)育障礙，使遠(yuǎn)端腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏。
?、谶z傳因素：有人認(rèn)為巨結(jié)腸遺傳因子可能在第21對染色體出現(xiàn)異常。
③環(huán)境因素：擺闊出生前、出生時、出生后的環(huán)境因素影響。有人報道有的早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生“巨結(jié)腸癥”。缺氧可發(fā)生嚴(yán)重的“選擇性循環(huán)障礙”，改變早產(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能。還有人報道手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸(獲得性巨結(jié)腸)。
預(yù)防
本癥自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差，多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。根據(jù)多方資料報道，6個月內(nèi)死亡率達(dá)50%～70%。新生兒多死亡于腸炎的并發(fā)癥。未經(jīng)治療，活至成人者罕見;即使活至成人，仍有隨時死于結(jié)腸危象的可能。
近年來巨結(jié)腸病人的存活率明顯提高，由于并發(fā)小腸結(jié)腸炎和敗血癥延誤診斷和全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少，很多死亡的患兒是因伴發(fā)唐氏綜合癥。在手術(shù)前出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎的患兒很大可能在結(jié)腸造瘺和拖出術(shù)后仍有此并發(fā)癥，總的來說病人的存活率超過90%。長期隨訪很重要，術(shù)后大多數(shù)病人(>96%)大便可控制，2~3%出現(xiàn)糞污，大便失禁罕見(<1%)。有些病人(10~20%)可能出現(xiàn)便秘，但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善，大多數(shù)病人術(shù)后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長可逐步好轉(zhuǎn)。< p="">
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