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醛固酮增多癥（原醛癥，康恩綜合征）

醛固酮增多癥的臨床診斷

時(shí)間：2015-02-09來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　1.定性診斷

　　高血壓患者如果出現(xiàn)：①一般降壓藥物療效不明顯或無(wú)效;②伴有低鉀血癥或缺鉀性心電圖特征;③伴有肌無(wú)力或周期性癱瘓;④應(yīng)用利尿劑后出現(xiàn)肌無(wú)力或周期性癱瘓;⑤腎功能減退而尿液呈堿性，應(yīng)懷疑有原發(fā)性醛固酮增多癥的可能，可進(jìn)行下述檢查。

　　(1)血清電解質(zhì)檢查(血Na+、血K+)，24小時(shí)尿K+檢查

　　①血Na+、血K+：血清Na+往往在正常范圍或略高于正常，一般>140mmol/L，多數(shù)患者血K+呈持續(xù)性低鉀，血鉀≤3.5mmol/L;也有部分患者呈間隙性低鉀;少數(shù)患者血鉀可正?；蛱幵谡Ｖ档拖?，即≥3.5mmol/L。

　?、谀騅+：原發(fā)性醛固酮增多癥患者24小時(shí)尿K+均較高，如果24小時(shí)尿K+超過(guò)25～30mmol/L，則有臨床意義。

　　(2)血清醛固酮、24小時(shí)尿醛固酮測(cè)定及血漿腎素活性檢測(cè)

　?、傺迦┕掏獧z測(cè)：原發(fā)性醛固酮增多癥患者血清醛固酮水平通常明顯高于正常，而腎素水平低于正常，且醛固酮分泌受晝夜節(jié)律影響，須多次測(cè)定，常以檢測(cè)晨8 時(shí)、臥位下午4時(shí)為準(zhǔn)。血醛固酮值應(yīng)在277.4pmol/L以下，若血醛固酮高于554pmol/L，則應(yīng)懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥存在。

　　②24小時(shí)尿醛固酮測(cè)定：24小時(shí)尿醛固酮測(cè)定時(shí)須同時(shí)糾正低鉀血癥，血鉀糾正至正常時(shí)如果24小時(shí)尿醛固酮大于27.7μmol，則可診斷為醛固酮增多。

　?、垩獫{腎素活性檢測(cè)：正常人在限制鹽攝人的情況下，站立4小時(shí)后測(cè)定血漿腎素活性應(yīng)超過(guò)2.46nmol/(L·h)，如低于此值，則應(yīng)考慮腎素活性較低。有人提出測(cè)定血醛固酮與血漿腎素活性比值，如高于20通常是自主性分泌醛固酮的最早指標(biāo)。

　　(3)鹽負(fù)荷試驗(yàn)(醛固酮遏制試驗(yàn))和腎素活性刺激試驗(yàn)(醛固酮刺激試驗(yàn))

　?、冫}負(fù)荷試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥患者對(duì)此試驗(yàn)敏感性、特異性均高。具體方法：試驗(yàn)前留取24小時(shí)尿測(cè)醛固酮、鉀、鈉及皮質(zhì)醇，同時(shí)抽血測(cè)醛固酮、鉀、鈉、皮質(zhì)醇及腎素活性，試驗(yàn)開始后患者每日增加NaCl 6～9g，共3～5天，最后一天同樣檢測(cè)上述指標(biāo)。如為原發(fā)性醛固酮增多癥患者，則血醛固酮在554pmol/L(20)μg/dl)以上，尿醛固酮在 38.8nmol/24h(14μg/24h)以上，而此試驗(yàn)中正常人的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)被遏制，醛固酮分泌應(yīng)顯著減少。

　　②腎素活性刺激試驗(yàn)：對(duì)于原發(fā)性醛固酮增多癥患者而言，此試驗(yàn)敏感性和特異性不如鹽負(fù)荷試驗(yàn)，只有當(dāng)嚴(yán)重高血壓不宜行鹽負(fù)荷試驗(yàn)時(shí)，方采用此試驗(yàn)。具體方法：給予低鈉飲食或呋塞米40mg/d，共3～5天，造成低鈉和血容量不足，測(cè)定其腎素活性增加應(yīng)在1.64nmol/(L·h)以上。

　　③螺內(nèi)酯(安體舒通)實(shí)驗(yàn)：螺內(nèi)酯為醛固酮受體拮抗劑，能阻斷醛固酮對(duì)腎小管的作用。螺內(nèi)酯每日300～400mg，分3～4次口服，服用1～2周，如低鉀血癥被糾正，血壓正常，而尿中醛固酮未見降低，則支持醛固酮分泌增多，此試驗(yàn)亦可作為術(shù)前準(zhǔn)備措施之一。

　　一位高血壓患者，通過(guò)上述檢查，如證實(shí)其血和尿醛固酮水平增高且不受高鈉遏制，有自發(fā)性低鉀血癥伴尿鉀排出增多，血漿腎素活性水平降低且不易被興奮，糖皮質(zhì)激素分泌正常，則原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷基本確立。

　　2.定位診斷

　　原發(fā)性醛固酮增多癥患者，須明確其病變分類，以便決定是否進(jìn)行外科性治療。APA和IHA是原發(fā)性醛固酮增多癥的兩種主要類型，前者手術(shù)效果較佳，后者則以藥物治療為主，因此，確定原發(fā)性醛固酮增多癥類型仍需進(jìn)行多種檢查并進(jìn)行綜合分析，才能得到正確的定位診斷。隨著影像學(xué)診斷手段的日益進(jìn)步，使原發(fā)性醛固酮增多癥的定位診斷成為可能，而內(nèi)分泌檢查手段如體位試驗(yàn)、賽庚啶試驗(yàn)、ACTH興奮試驗(yàn)和地塞米松遏制試驗(yàn)等內(nèi)科性試驗(yàn)和檢查則可放在輔助地位。

　　(1)B超檢查：腎上腺B型超聲檢查較易進(jìn)行，但較為粗略，為常用定位診斷初步手段。B超可顯示雙側(cè)增生的腎上腺組織，對(duì)APA的診斷價(jià)值較高，一般可分辨0.8～1.0cm大小腺瘤，0.8～1.0cm以下者顯示正確率<50%，小腺瘤與IHA的增生大結(jié)節(jié)在B超下難以區(qū)分。

　　(2)CT檢查：腎上腺CT掃描檢查為原發(fā)性醛固酮增多癥定位診斷優(yōu)選檢查手段。CT掃描可分辨直徑0.5～0.8cm以上的腺瘤，當(dāng)發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎上腺內(nèi)有直徑>1cm腫物時(shí)，對(duì)診斷APA有較大價(jià)值，IHA行雙側(cè)腎上腺掃描時(shí)，可顯示雙側(cè)腎上腺增生肥厚或呈結(jié)節(jié)樣改變;如發(fā)現(xiàn)直徑>3cm的不規(guī)則腎上腺腫塊，其邊緣模糊不光滑、形態(tài)呈浸潤(rùn)狀時(shí)，則需結(jié)合病史考慮腎上腺皮質(zhì)癌的可能。連續(xù)3mm薄層CT掃描價(jià)值尤高，螺旋CT甚至可以檢測(cè)出直徑為0.2～0.3cm的腎上腺腫塊，薄層CT掃描十三維重建(16排以上CT)可較為精確地定位腎上腺腫瘤，對(duì)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生亦可作出較為準(zhǔn)確的判斷。直徑1cm以上腎上腺腫瘤CT的定位診斷準(zhǔn)確性達(dá)93%以上。

　　(3)MRI檢查：腎上腺M(fèi)RI檢查對(duì)醛固酮瘤診斷檢出率并不比CT高，醛固酮瘤同無(wú)功能腺瘤一樣。因MRI無(wú)放射性危害，可用于妊娠婦女腎上腺疾病的診斷。醛固酮瘤局部出現(xiàn)圓形或橢圓形塊影，邊界清楚、光滑，多為單側(cè)位，一般直徑在3cm內(nèi)，信號(hào)強(qiáng)度均勻。T1、T2加權(quán)像近似于或低于肝臟信號(hào)。腎上腺皮質(zhì)增生則表現(xiàn)為彌漫性對(duì)稱性雙側(cè)腎上腺增大、增厚，但形態(tài)改變不明顯，其信號(hào)與正常腎上腺組織無(wú)異，均為中等信號(hào);近似于腎皮質(zhì)，皮質(zhì)癌的MRI影像表現(xiàn)為瘤體較大，形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀，邊緣模糊不清，與周圍組織關(guān)系緊密，其信號(hào)強(qiáng)度取決于癌腫內(nèi)部是否有出血壞死，大部分信號(hào)因有癌腫內(nèi)出血而高低不一，出血為高信號(hào);壞死、囊變則為低信號(hào)。

　　(4)非碘化膽固醇腎上腺核素掃描：非碘化膽固醇腎上腺核素掃描亦即應(yīng)用131I-6-β磺甲基-1p-去甲膽固醇注射后，能特異性顯示分泌類膽固醇的組織。如果注射后出現(xiàn)一側(cè)腎上腺放射性濃集，則提示該側(cè)有醛固酮瘤可能;如雙側(cè)均有放射性碘濃集則提示為雙側(cè)增生或腺瘤可能，如一側(cè)放射性濃集，另一側(cè)較淡，可結(jié)合地塞米松試驗(yàn)，如為醛固酮瘤，則瘤體側(cè)放射性碘濃集，而對(duì)側(cè)無(wú)濃集現(xiàn)象，IHA患者雙側(cè)腎上腺均有放射性碘濃集現(xiàn)象。

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