淀粉樣變性(類(lèi)淀粉沉積癥)
皮膚性淀粉樣變性的病因是什么
時(shí)間:2015-02-07來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病,均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物,由于其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉(如與碘反應(yīng))故名,但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織,又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。
淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病,實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同,而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變,此兩種類(lèi)型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。
根據(jù)皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。
根據(jù)皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。
苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn),發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過(guò)度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。
斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn),其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑,對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥后色素沉著。 有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在,而且可互相轉(zhuǎn)變,稱(chēng)雙相型或混合型皮膚淀粉樣變,本病經(jīng)過(guò)慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復(fù)發(fā)。
極少數(shù)患者表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。前者皮損表現(xiàn)為數(shù)目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結(jié)節(jié),堅(jiān)硬如實(shí),有時(shí)伴有劇烈的瘙癢;后者類(lèi)似斑狀淀粉樣變,但有色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、表皮萎縮等,病理上特征性。
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