骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制
時(shí)間：2015-02-07來源：求醫(yī)網(wǎng)
骨髓增生異常綜合征存在原癌基因突變、骨髓體外培養(yǎng)異常以及細(xì)胞遺傳學(xué)變異均提示本病屬克隆性疾患。通過對RAS女性患者的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)同工酶檢查，發(fā)現(xiàn)其紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板、巨噬細(xì)胞及B、T淋巴細(xì)胞只有A型同工酶，從而證實(shí)本病的克隆性。
1、骨髓增生異常綜合征最終多演變?yōu)榱＜?xì)胞白血病，少數(shù)演變?yōu)榱馨图?xì)胞白血病，至于骨髓增生異常綜合征如何演變?yōu)榘籽?，學(xué)者們進(jìn)行了很多討論，概括的說認(rèn)為骨髓增生異常綜合征演變?yōu)榘籽】赡苡卸喾N形式，可以從原來病態(tài)造血的克隆逐漸不能分化、成熟，使原始細(xì)胞逐漸增多，最終血細(xì)胞中以原始細(xì)胞為主要成分，隨后成為白血病，此時(shí)血細(xì)胞仍保留原來的異常核型，無新的異常核型，也可以由原來病態(tài)造血的克隆再次發(fā)生突變，而演變?yōu)榘籽?，此種演變有新的異常核型。
2、兒童骨髓增生異常綜合征有40%~45%的RAEB和RAEK-T轉(zhuǎn)化為白血病，但RA和RAS轉(zhuǎn)化為白血病僅見于5%~15%。德國Düsseldorf醫(yī)院內(nèi)科1975~1988年骨髓檢查診斷為骨髓增生異常綜合征占0.29%，丹麥Odense調(diào)查了兒童骨髓增生異常綜合征的發(fā)病率，年齡0~14歲，年發(fā)病率為0.27/105。骨髓增生異常綜合征占同期惡性血液病的8.7%。
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