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小兒尿道下裂（小兒尿道畸形）

小兒尿道下裂的發(fā)病機制

時間：2015-02-07來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　1、胚胎學：胚胎第6周時，尿生殖竇的腹側(cè)出現(xiàn)一個突起，稱為生殖結(jié)節(jié)。在生殖結(jié)節(jié)的尾側(cè)正中線上有一條淺溝，稱為尿道溝。尿道溝兩側(cè)隆起部分為尿生殖褶。胚胎第7、8周以后開始向男性或女性分化。男性在雙氫睪酮的作用下，生殖結(jié)節(jié)增長形成陰莖，尿生殖竇的下段伸入陰莖并開口于尿道溝，以后尿道溝兩側(cè)的尿生殖褶由近端向遠端相互融合，形成尿道，此時尿道外口移到陰莖頭冠狀溝部。在陰莖頭頂部，外胚層向內(nèi)生長出一個細胞索，以后細胞索中央與尿道溝相通，使尿道外口移到陰莖頭頂端。第12周時，陰莖頭處形成皮膚反折，稱為包皮。生殖結(jié)節(jié)內(nèi)的間質(zhì)分化為陰莖海綿體及尿道海綿體。在胚胎期由于內(nèi)分泌的異常或其他原因?qū)е履虻罍先诤喜蝗珪r，即形成小兒尿道下裂。由于尿道遠端的形成處于最后階段，所以尿道口位于陰莖體遠端的尿道下裂占比例最大。

　　2、病理改變：尿道下裂的病理表現(xiàn)主要是陰莖彎曲和尿道開口的異常。

　　(1)陰莖下曲：陰莖下曲可單獨存在，多是小兒尿道下裂的一個重要病變。Sadlouski報道64例陰莖下曲，24例無尿道下裂。Culp報道陰莖下曲者15%無尿道下裂。我們也發(fā)現(xiàn)不伴尿道下裂的陰莖下曲是一種較少見的特殊類型，稱原發(fā)性陰莖下曲。這種原發(fā)性陰莖下曲有兩類：

　　一類是有正常尿道海綿體，約占2/3;另一類是伴有尿道發(fā)育不全，約占1/3。第一類表現(xiàn)為陰莖松弛時正常，龜頭被包皮環(huán)繞，勃起時陰莖下曲，側(cè)面觀可見到90°彎曲;

　　第二類表現(xiàn)為小兒尿道開口位于龜頭正常位置，但包皮不能完全環(huán)繞，陰莖腹側(cè)包皮短少，覆蓋尿道的皮膚很薄，一段尿道無尿道海綿體，人工勃起時下曲存在，因為尿道有部分發(fā)育不良，可以認為它是一種隱性的小兒尿道下裂，或稱為先天性尿道縮短，一旦糾正陰莖下曲，則尿道口移向陰莖腹側(cè)近端形成尿道下裂。陰莖下曲通常在小兒尿道下裂開口與陰莖頭間區(qū)域形成一條硬的纖維索或一個纖維化的扇形區(qū)域，從而造成陰莖的伸展困難。重度的尿道下裂纖維索較嚴重。有人認為纖維索是尿道海綿體發(fā)育停止而形成的殘留物，從而造成陰莖體與陰囊皮膚或包皮粘連在一起，妨礙陰莖的自由滑動，并造成彎曲。另外包皮、Buck筋膜、肉膜與尿道下裂的尿道口周圍粘連、纖維化亦是造成陰莖下曲的一個重要因素。正常尿道周圍有海綿體及陰莖筋膜等。根據(jù)尿道周圍組織缺損程度，Devine將陰莖下曲分為3級(圖1)：

　?、窦墸耗虻纼H有一層黏膜，周圍僅有一些纖維組織，缺乏海綿體、陰莖筋膜及肉膜組織。

　?、蚣墸耗虻鲤つね暾?，周圍有尿道海綿體，但缺乏陰莖筋膜及肉膜組織。

　　Ⅲ級：尿道黏膜、尿道海綿體、陰莖筋膜均完整，但缺乏肉膜組織。

　　(2)小兒尿道下裂：小兒尿道下裂表現(xiàn)為尿道開口異常。開口異常主要表現(xiàn)為位置異常和開口狹窄。開口異常產(chǎn)生一個向陰莖腹側(cè)偏斜和散開的尿流，使得尿流難以控制，造成患者難以站立排尿。不同類型的小兒尿道下裂，開口異常有不同的表現(xiàn)。冠狀溝和龜頭型下裂較少合并陰莖下曲。陰莖體型、陰莖陰囊型、陰囊型或會陰型尿道下裂，通常合并有嚴重的陰莖下曲。

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