常染色體顯性遺傳性魚(yú)鱗病
時(shí)間:2016-08-15來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
常染色體顯性遺傳性尋常魚(yú)鱗病,本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病,隨年齡增長(zhǎng)而加劇,至青春期癥狀為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無(wú)明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱(chēng)為干皮癥。或于毛囊口見(jiàn)有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無(wú)自覺(jué)癥,稱(chēng)為毛囊性魚(yú)鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。
常見(jiàn)者除皮膚干燥外,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱(chēng)為光澤性魚(yú)鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著??珊襁_(dá)lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹(shù)皮者,此稱(chēng)為高超魚(yú)鱗病。
本病對(duì)稱(chēng)好友于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身,伴有掌跖過(guò)度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無(wú)自覺(jué)癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺(jué)瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛?;颊叱S挟愇恍泽w質(zhì),如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄,基底層色素增加。由于角化過(guò)度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無(wú)明顯改變,或在血管周?chē)猩贁?shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
【本文由北京華醫(yī)中西醫(yī)結(jié)合皮膚病醫(yī)院供稿】
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