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鄭州市管城中醫(yī)院
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結(jié)節(jié)病的診斷和鑒別
時(shí)間:2011-11-10 18:51來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
診斷:結(jié)節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢,并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標(biāo)準(zhǔn)可歸納為:①胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱(chēng)腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影;②組織學(xué)活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R 高;⑤舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽(yáng)性;⑥BALF中淋巴細(xì)胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血鈣、高尿鈣癥;⑧Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性;⑨除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。以上九條條件中,①、②、③為主要條件,其他為次要條件。
鑒別診斷:
應(yīng)與下列疾病鑒別:
一、肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核
患者較年輕、多在20歲以下,常有低度毒性癥狀,結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性,肺門(mén)淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性,有時(shí)鈣化。可見(jiàn)肺部原發(fā)病灶。
二、淋巴瘤
常見(jiàn)全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等, 胸膜受累,出現(xiàn)胸腔積液,胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)腫大,常累及上縱隔,隆凸下和縱隔淋巴結(jié)??v隔受壓可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征。結(jié)合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。
三、肺門(mén)轉(zhuǎn)移性腫瘤
肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門(mén)淋巴結(jié),皆有相應(yīng)的癥狀和體征,對(duì)可疑的原發(fā)灶作進(jìn)一步檢查可助鑒別。
四、其他肉芽腫病
如外源性肺泡炎、鈹病、矽肺、感染性、化學(xué)性因素所致的肉芽腫,應(yīng)與結(jié)節(jié)病相鑒別,結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。
治療:
因多數(shù)病人可自行緩解,病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐漸減量為15-30mg/d,維持量為5-10mg/d用一年或更長(zhǎng)。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D,列為禁忌。
預(yù)后預(yù)防:
與結(jié)節(jié)病的病情有關(guān)。急性起病者,經(jīng)治療或自行緩解,預(yù)后較好;而慢性進(jìn)行性,侵犯多個(gè)器官,引起功能損害,肺廣泛纖維化, 或急性感染等則預(yù)后較差。死亡原因常為肺原性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。有報(bào)道平均5年隨訪中34%病例完全恢復(fù),30%改善,20%不變,病情惡化和死亡各占8%。
預(yù)防常識(shí):
患者首先要增強(qiáng)治療信心與耐心,本病大多數(shù)可通過(guò)治療或自然緩解,但其恢復(fù)過(guò)程常需數(shù)年。要注意保護(hù)眼睛、皮膚、關(guān)節(jié),以防該部位損害加重;預(yù)防呼吸道感染,可減輕肺部的損害。
并發(fā)癥:
肺內(nèi)病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺大皰,氣胸和支氣管擴(kuò)張,可發(fā)展成纖維化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病變可造成嚴(yán)重的視力障礙??刹l(fā)尿崩癥,出現(xiàn)阿迪森(Addison)綜合征,偶見(jiàn)蛋白尿、膿尿、血尿,高鈣血癥,腎功能衰竭等。