兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生及某些腎上腺皮質(zhì)腫瘤,可因分泌過(guò)量雄激素而引起女性男性化或男性性早熟,稱腎上腺性征異常癥。 年至 年我院共收治42 例,現(xiàn)報(bào)告如下。

　　材料與方法

　　一、一般資料

　　本組42 例,其中先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH)30 例,年齡5 個(gè)月～16 歲,平均7. 3 歲;生理性別均為女性,其中以男性撫養(yǎng)者6 例,同胞姐妹兩組4例。腎上腺皮質(zhì)腫瘤12 例,年齡1～14 歲,平均4. 8歲;皮質(zhì)腺瘤6 例,男4 例,女2 例;皮質(zhì)癌6 例, 男2 例,女4 例。

　　二、輔助檢查

　　30 例CAH 性染色體均為46XX。15 例尿172KS檢測(cè)為11. 6～150. 4μmol/ 24h ,高于正常值(24. 3～34. 7μmol/ 24h) 10 例,正常5 例為術(shù)前進(jìn)行皮質(zhì)激素代替療法者。14 例血清睪酮均值16. 1 nmol/ L (1.4～26. 2 nmol/ L) 。20 例行腕骨X 線照片,根據(jù)出現(xiàn)的腕骨數(shù)目判定出骨齡提前2～6 歲;3 例CT 檢查顯示腎上腺增大2 例,另12 例B 超檢查未能確定腎上腺增大。