由部分(15%)或完全性尿道背側融合缺陷所致，最嚴重的尿道上裂合并膀胱外翻，尿道上裂常見于男性，僅陰莖重建難以達到尿不失禁，常需作膀胱頸成形術來達到完全控制排尿的目的，但部分患者可無尿失禁。

　　【流行病學】

　　發(fā)病率：尿道上裂發(fā)病率為120，000例男性中有1例，每，000例女性中有1例。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　臨床表現(xiàn)：陰莖頭型很少發(fā)生尿失禁，陰莖型和陰莖恥骨型，尿失禁的發(fā)生率各為75%和95%。

　　女性尿道上裂表現(xiàn)為陰蒂分裂，陰唇分開，大部分有尿失禁。

　　尿失禁通常是尿道括約肌發(fā)育不良，還可出現(xiàn)遠端陰莖彎曲。恥骨分離常合并膀胱外翻，尿道上裂認為是膀胱外翻的一種較輕形式;嚴重的尿道上裂常并發(fā)膀胱外翻。

　　臨床分型：在男性，尿道異位于陰莖背側，根據(jù)尿口位置不同分為下列三個類型：①陰莖頭型：尿口開口于寬又扁的陰莖頭背側;②陰莖型：尿口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型：尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭。