1、癥狀與體征

　　癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見(jiàn)哭吵時(shí)氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進(jìn)固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

　　2、病理改變

　　來(lái)自腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)、靜脈血在單心房?jī)?nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進(jìn)入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房?jī)蓚?cè)、心室、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見(jiàn)，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側(cè)，形成心房?jī)?nèi)的混合血。