肺纖維化，即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后，人體修復產生的結果。

　　肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　現(xiàn)在肺活體組織檢查(肺活檢)是肺纖維化檢查較常應用的重要診斷方法之一。雖然肺活檢手術在確診率上逐漸在提高，但一部分肺纖維化患者做了肺活檢之后仍得不到正確診斷，因此很多患者對于這種微創(chuàng)手術感到畏懼那么臨床手術肺活檢的意義是什么?

　　目前，診斷肺間質纖維化應遵循以下原則：首先要明確是否是肺間質疾病;其次，是鑒別它是那種病因/臨床類型，因為繼發(fā)性和結締組織病性的間質性肺疾病從理論上說是可以通過治療原發(fā)病來控制肺部病變的。最后，才是通過一些有創(chuàng)檢查來進一步區(qū)分特發(fā)性間質性肺病和表現(xiàn)為肺間質病變的肺間質性肺疾病以及相應的病理類型。